Vaskuliitti on vaikea diagnosoida

Vaskuliittien diagnosointi on haastavaa. Hoidettuna niiden ennuste on kuitenkin yleensä hyvä. 

Sepelvaltimotauti on kaikille tuttu verisuoniin liittyvä kansansairaus. Huonommin tunnetaan toinen verisuoniin liittyvä tautiryhmä: vaskuliitit eli verisuonitulehdukset. Suurin osa niistä onkin harvinaisia. Suomessa sairastuu vaskuliitteihin arviolta yli tuhat ihmistä vuodessa. 

Luultavasti vaskuliittien synnyn taustalla on immuunijärjestelmän aktivoituminen, josta seuraa verisuonen seinämän tulehdus. 

”Vaskuliitit jaetaan primaarisiin, jolloin muuta sairautta tai ulkoista tekijää ei löydy, ja sekundaarisiin, jolloin syynä on muun muassa infektio, lääkeaine, syöpä tai reumasairaus. Primaariset vaskuliitit luokitellaan sen mukaan, minkäkokoisissa suonissa tulehdus puhkeaa: puhutaan suurten, keskisuurten ja pienten suonien vaskuliiteista”, professori Tom Pettersson kertoo.  

Vaskuliitti voi ilmetä äkillisesti ja rajusti, mutta myös kehittyä hiljalleen krooniseksi sairaudeksi. Sen seuraukset vaihtelevat suuresti riippuen vaurioiden ja verisuonten koosta ja sijainnista. Vaskuliitti voi vaurioittaa verisuoniseinämiä niin, että ne paksuuntuvat, ja verisuonet ahtautuvat. Tämä saattaa aiheuttaa hapenpuutetta kudoksissa. Jos tällaiset muutokset tapahtuvat elintärkeissä elimissä, kuten aivoissa, lopputuloksena voi olla infarkti.  

Verisuoniseinämät voivat myös heikentyä ja synnyttää valtimoon pullistuman. Se voi puhjeta ja aiheuttaa verenvuodon. Infarkti ja verenvuoto voivat pahimmillaan olla kuolettavia. 

Hoito ja diagnosointi voivat edetä rinnakkain 

Vaskuliitteja on parikymmentä erilaista. Ne eivät ole perinnöllisiä, vaikka johtuvatkin osin perimästä. Ympäristötekijöitäkin tarvitaan. 

”Usein vaskuliitit ovat niin sanottuja systeemitauteja, eli verisuonitulehdus esiintyy monissa kohdin kehoa ja jopa koko kehossa. Osa vaskuliiteista on kuitenkin paikallisia ja ne rajoittuvat esimerkiksi ihoon tai ylähengitysteihin”, Pettersson sanoo.  

Mikä on vaskuliittien suhde reumasairauksiin?  

Vaskuliitit voidaan luokitella reumasairauksiin yleissairausluonteensa vuoksi ja siinä mielessä, että ne ovat vahvasti tulehduksellisia. Primaariset vaskuliitit ovat myös yleensä autoimmuunisairauksia, jolloin kehon immuunijärjestelmä hyökkää itseään vastaan.  

Nivelreuma paljastuu vaskuliitin syyksi hyvin harvoin. SLE:hen verisuonitulehdukset liittyvät useammin. Paitsi että SLE aiheuttaa vaskuliitteja, osa SLE:tä sairastavan oireista johtuu itse asiassa pienten suonten vaskuliiteista. 

Vaskuliittien diagnosointi on vaikeaa monesta syystä, esimerkiksi koska osa niistä on vähäoireisia. Valpas lääkäri alkaa epäillä vaskuliittia kahta reittiä.  

”Oire voi olla ensinnäkin elinkohtainen. Yleisimmässä primaarisessa vaskuliitissa, jättisoluarteriitissa, näkökyky voi heiketä ja kadota. Vaskuliitin aiheuttamat epämääräiset alkuoireet ovat puolestaan pitkittyneen infektion kaltaisia. Yleisoireisiin kuuluu kuumeilua, nivel- ja lihaskipuja sekä laskon ja CRP:n nousu”, Pettersson kuvailee. 

Vaskuliitti saattaa jäädä haaviin, kun lääkäri poissulkee muita syitä. Osa vaskuliittiepäilyistä osoittautuukin valevaskuliiteiksi, kuten infektioiksi, veren hyytymishäiriöiksi tai syöpäsairauksiksi. Niiden hoitaminen vaskuliitteina voi olla vaarallista. Lisäksi pitää selvittää, onko kyseessä primaarinen vai sekundaarinen vaskuliitti. 

”Jos vaskuliitti on hyvin raju ja näyttää etenevän, lääkärin on pakko hoitaa sitä rinnakkain diagnosoinnin kanssa. Yleinen alkuhoito on suuriannoksinen kortisoni, koska yleisellä tasolla hoidon tarkoituksena on aluksi hillitä immuunijärjestelmän toimintaa.” 

Vaskuliitti esiintyy harvoin ilman tulehdusreaktiota, joten tulehduksesta kielivät kohonnut lasko ja CRP vahvistavat vaskuliittiepäilyä. Tarkemmista veri- ja virtsanäytteistä saattaa paljastua munuaisvaskuliitti.  

Tarkempaa taudinmäärittelyä varten tutkitaan, onko henkilöllä valkosolu- eli ANCA-vasta-aineita, koska ne liittyvät pääasiallisesti pienten suonten vaskuliitteihin. Muihin diagnosointimenetelmiin kuuluvat kuvantaminen sekä elinkohtaisen koepalan ottaminen pienten suonten vaskuliittidiagnoosin varmistamiseksi.  

Vaskuliittien diagnosointi ja hoito ovat parantuneet viime vuosina. Paremman diagnostiikan ansiosta hoito päästään aloittamaan aiemmin.  

”Kuvantamismenetelmät ovat kehittyneet, ja ultraääni, magneettikuvaus ja kuvantaminen PET-TT -laitteella ovat tulleet keskeiseksi osaksi diagnostiikkaa. Kuvantamista käytetään erityisesti keskisuurien ja suurien suonten kohdalla, koska niistä on vaikea tai mahdotonta ottaa koepalaa.” 

Tavoitteena on saada tauti oireettomaksi 

Erikoislääkäri varmistaa vaskuliittidiagnoosin. Oikean diagnoosin löytyminen on tärkeää, sillä eri vaskuliitteja hoidetaan eri tavoin. ANCA-vaskuliiteissa aloitetaan hoito, jossa käytetään ensin suuriannoksista kortisonia, sitten yleensä joko solunsalpaaja syklofosfamidia tai biologista lääkettä rituksimabia. Tyypillisimmin lapsilla esiintyvä IgA-vaskuliitti taas menee etenkin lapsilla pääsääntöisesti ohi itsestään. 

Hoidon tarkoitus on hillitä tulehdusta, estää taudin eteneminen, säilyttää elinten toiminta ja ylläpitää oireetonta tilaa. Vaskuliittien hoito on usein monen erikoislääkärin tiimityötä. Reumatologin rooliin kuuluu tyypillisesti sen koordinointi.  

Tom Pettersson korostaa, että hoidettuna vaskuliitin ennuste on yleisesti ottaen hyvä, vaikka vaskuliiteilla on taipumus uusia. 

”Vaskuliitit eivät ole myöskään olennaisesti lisääntyneet. Hoidon kannalta merkittävä asia on isojen kansainvälisten tutkimusten tekeminen siitä, mitä hoitoja kannattaa antaa.” 

Biologisten lääkkeiden käyttöönotto helpottaa sairastavien elämää.  

”Biologisten lääkkeiden, kuten rituksimabin, ansiosta ANCA-vaskuliitteja sairastavat kärsivät sivuvaikutuksista vähemmän. Tosilitsumabia ei vielä ole hyväksytty jättisoluarteriitin hoitoon Suomessa, mutta siitä on saatu hyviä tuloksia. Paljon muitakin uusia lupaavia lääkkeitä on tulossa”, Tom Pettersson toteaa. 

Vaskuliittien kirjo on laaja 

JÄTTISOLUARTERIITTI 

Jättisoluarteriitti on primaarisista vaskuliiteista yleisin. Kaksi kolmesta sairastuneesta on naisia. Kohdistuu pään suuriin tai keskisuuriin valtimoihin ja usein myös aorttaan ja siitä lähteviin verisuoniin.  

Tavallisin alkuoire on uudentyyppinen päänsärky. Oireina ilmenee myös esimerkiksi päänahan arkuutta, leukojen väsymistä ja kipuja suurissa lihasryhmissä. Vakavimpia seurauksia ovat näön menetys, aivoverenkierron häiriö ja aivohalvaus. Kutsuttiin ennen nimellä temporaaliarteriitti. 

GRANULOMATOOTTINEN POLYANGIITTI, GPA 

GPA on pienten suonten tulehdus. Oireiden kuva vaihtelee suuresti.  

Aiheuttaa oireita etenkin ylähengitysteissä, keuhkoissa ja munuaisissa. Nenän rakenne voi muuttua, silmät oireilla ja kuulo heiketä. Munuaisoireet voivat johtaa vakavaan munuaisten vajaatoimintaan, joka vaatii dialyysihoitoa. Kutsuttiin ennen nimellä Wegenerin granulomatoosi. 

IGA-VASKULIITTI 

IgA-vaskuliitti on pienten suonten tulehdus, joka esiintyy tavallisesti lapsilla. Liittyy koko elimistöön ja puhkeaa usein ylähengitystieinfektion jälkeen. Sairastuneelle kehittyy purppuraksi kutsuttuja, koholla olevia ihoverenpurkaumia.  

Aiheuttaa muun muassa nivel- ja vatsakipuja ja munuaisoireita. Paranee usein itsestään muutamassa viikossa. Kutsuttiin ennen nimellä Henoch-Schönleinin purppura.

Teksti: Milla-Maria Hyyrynen  
Kuva 123rf

Juttu on julkaistu Reuma-lehdessä 4/2019.