Granulomatoottinen polyangiitti, GPA (ent. Wegenerin granulomatoosi)

ICD-10: M31.3
OMIM: 608710

Granulomatoottinen polyangiitti eli entinen Wegenerin granulomatoosi kuuluu neutrofiilien sytoplasmavasta-aineisiin (ANCA) liittyviin vaskuliitteihin, joita ovat myös mikroskooppinen polyangiitti (MPA) ja eosinofiilinen granulomatoottinen polyangiitti (EGPA). Niissä vaskuliitti eli verisuonitulehdus kohdistuu ensisijaisesti pieniin valtimoihin.

Esiintyvyys ja tausta

GPA on harvinainen sairaus. Suomessa sen ilmaantuvuus on yhdeksän tapausta miljoonaa asukasta kohti vuodessa ja esiintyvyys 30–50/1 000 000 asukasta kohden. ANCA-vaskuliitteja tavataan kaikenikäisillä, mutta suurin osa todetaan yli 55-vuotiailla. GPA on hieman yleisempi miehillä kuin naisilla, kymmentä naista kohden sairastuu 13–16 miestä.

Perintötekijöillä on merkitystä ANCA- vaskuliitteihin sairastumisessa, mutta niiden lisäksi tarvitaan myös altistavia ympäristötekijöitä. Tällaisia voivat olla esimerkiksi jotkut lääkkeet tai infektiot; erityisesti GPA:ssa merkitystä saattaa olla kroonisella Staphylococcus Aureus -bakteerin nenäkantajuudella, joka on yleensä oireeton. Viime vuosina myös ANCA-vastaaineiden osuus vaskuliittien synnyssä on tunnistettu, mutta syntymekanismiin vaikuttaa lisäksi muita toistaiseksi tuntemattomia tekijöitä.

GPA:n oireet

Oireet vaihtelevat ja määräytyvät kohde-elimen mukaan. GPA:ssa tulehdus paikallistuu tyypillisesti ylähengitysteihin, keuhkoihin ja munuaisiin. Vaskuliitin lisäksi tautiin liittyy granulomatoottisia muutoksia. GPA:n oireet voivat kehittyä hitaasti hiipien: Yleisoireita, kuten kuumeilua, väsymystä, laihtumista tai nivel- ja lihaskipuja on saattanut esiintyä jo viikkoja tai kuukausia ennen lääkäriin hakeutumista. Myös yskää, hengenahdistusta, pitkittyneitä poskiontelo- tai välikorvantulehduksia tai päänsärkyä ja huimausta on saattanut olla. Ihoja hermosto-oireita voidaan tavata. Harvinaisiin ilmentymiin kuuluu mm. henkitorven ahtauma. Hitaasta alusta huolimatta tilanne voi muuttua nopeasti ja edetä muutamissa päivissä vaikeaksi yleistyneeksi sairaudeksi.

Laboratoriolöydökset ja toteaminen

70–90 prosentilla sairastuneista on veressä ANCA-vasta-aineista proteinaasi- 3 eli Pr3-vasta-aineita. Laboratoriokokeissa tulehdusarvot lasko ja CRP ovat koholla. Lisäksi esiintyy anemiaa sekä valkosolujen ja verihiutaleiden runsautta. Mahdolliset keuhkomuutokset näkyvät keuhkojen kuvantamisessa ja munuaiskeräsentulehdus ilmenee veri- ja valkuaisvirtsaisuutena. Munuaisten vajaatoiminta näkyy nousseena kreatiniiniarvona ja alentuneena munuaisten suodatusnopeutena. GPA:n toteaminen perustuu kliiniseen kuvaan, ANCA-vasta- ainemääritykseen sekä, jos vain mahdollista, sairastuneesta elimestä saatuun koepalalöydökseen. Diagnostiikkaan kuuluu myös muiden samankaltaista oirekuvaa aiheuttavien sairauksien ja infektioiden poissulkeminen.

GPA:n hoito

Keskivaikeassa tai vaikeassa taudissa aloitushoitona käytetään yleensä glukokortikoidia yhdistettynä B-solusalpaaja rituksimabiin tai suoneen annettavaan sytostaattiin syklofosfamidiin. Erityisesti jälkimmäinen niistä vaatii aina rinnalleen pneumocystis jirovecii -infektiota ehkäisevän antibioottihoidon eli sulfa-trimetopriimin kolmena päivänä viikossa tai kerran kuussa inhaloitavan pentamidiinin. Nopeasti edenneessä munuaisten vajaatoiminnassa ja keuhkoverenvuodossa hoito aloitetaan suoneen annettavalla kortisonilla ja plasmanvaihdolla rituksimabiin tai syklofosfamidiin yhdistettynä. Lievässä taudissa hoidoksi valitaan keskivaikeassa ja vaikeassa taudissa remissiota ylläpitävänä hoitona käytettäviä suun kautta otettavia immunosuppressiivisia lääkkeitä metotreksaattia, mykofenolaattia tai atsatiopriinia.

GPA:n ennuste

ANCA-vaskuliittien ennuste on viime vuosikymmeninä parantunut merkittävästi varhaistuneen diagnoosiin pääsyn ja tehokkaamman lääkehoidon myötä. Osalla sairastuneista lääkitys voidaan onnistuneesti purkaa pois rauhallisessa vaiheessa. Jos tauti on aiheuttanut munuaistulehduksen, sen ennuste on jonkin verran huonompi. Taudin uusiutumisriski on olemassa. Se on hyvä muistaa, jos ilmaantuu vaskuliittiin viittaavia oireita.

Reumatologian erikoislääkäri Suvi Peltoniemi, päivitetty 1/2026.
Diagnoosikuvaus on julkaistu alun perin Reumaliiton Harvinaisia-lehdessä 1/2026. 

Vertaistarina: GPA eli granulomatoottinen polyangiitti

Daniel oli 34-vuotias, kun hän sairastui GPA:han eli granulomatoottiseen polyangiittiin, Suomen yleisimpään vaskuliittiin. Lue Danielin tarina.