Monioireinen myosiitti

Myosiitti eli lihastulehdus on harvinainen sairaus, joka oireilee monin tavoin.

Tuolilta nousu ja portaiden kävely ei onnistu entiseen malliin. Käsivarsien kohottaminen on hankalaa, ja olo muutenkin huono. Joskus harvoin syynä voi olla myosiitti.

Myosiitit ovat tulehduksellisia lihassairauksia. Ne ovat autoimmuunisairauksia, joissa oma elimistö aiheuttaa tulehduksen.

Kaikki myosiitit ovat harvinaisia. Myosiitteja sairastavia arvioidaan olevan Suomessa alle tuhat. Kaksi kolmesta on naisia.

Tyypillistä myosiiteille on vähitellen kehittyvä olkavarsien ja reisien lihasheikkous. Heikkous tuntuu symmetrisesti molemmilla puolilla.

”Joskus alku voi olla raju ja äkillinen, mutta pääsääntöisesti myosiitti kehittyy pikkuhiljaa,” kertoo reumatologi Suvi Peltoniemi.

Myosiitit jaetaan useaan tyyppiin, joista yleisimmät ovat inkluusiokappalemyosiitti, polymyosiitti, dermatomyosiitti ja nekrotisoiva autoimmuunimyopatia. Myös lapset voivat sairastua myosiitteihin.

Lihasheikkouden lisäksi voi tulla muita yleisoireita, kuten kuumeilua tai lämpöilyä, laihtumista, väsymystä ja ruokahaluttomuutta. Nivelet voivat kipeytyä. Osalla sairastuneista nieleminen vaikeutuu ja ääni saattaa muuttua käheäksi. Lisäksi voi tulla erilaisia iho-oireita, valkosormisuutta ja kalsinoosia, jossa ihon alle kerääntyy kalkkia.

Myös keuhkokudos voi sairastua. Silloin puhutaan interstitiaalisesta keuhkosairaudesta, joka on yläkäsite keuhkokudoksen sairauksille. Kroonisessa muodossa tulehdus aiheuttaa toimivan keuhkokudoksen korvautumisen sidekudoksella. Keuhkofibroosi on sen tyypillinen ilmentymä.

Keuhkojen sairastumisesta voivat kertoa yskä, limaisuus, hengenahdistus ja toistuvat hengitysteiden tulehdukset, joista toipuminen on hidasta.

”Joskus interstitiaalinen keuhkosairaus on taudin ainoa tai ensimmäinen ilmentymä. Tällöin on tärkeä selvittää, onko keuhkosairauden taustalla reumasairaus, sillä se vaikuttaa hoitoon”, sanoo Peltoniemi.

Myosiitti voi vaikuttaa sydämeen ja aiheuttaa sydänpussin tai jopa sydänlihaksen tulehduksen, mutta se on onneksi harvinaista.

Myosiitit esiintyvät yksin tai yhdessä muun sairauden kanssa

Myosiitit ovat itsenäisiä reumasairauksia, mutta lihastulehdusta voi esiintyä muiden reumaattisten sairauksien, kuten nivelreuman, SLE:n, sekamuotoisen sidekudostaudin MCTD:n ja Sjögrenin oireyhtymän yhteydessä.

”Ylimuotoisessa tai limittäisessä eli niin sanotussa overlap-oireyhtymässä on kahden tai useamman eri sidekudostaudin piirteitä, esimerkiksi myosiitti ja systeemisen skleroosi saattavat esiintyä yhdessä”, Peltoniemi sanoo.

Toisinaan myosiitin taustalla voi olla jokin infektio, kuten borrelioosi tai tuberkuloosi. Joskus syöpäsairaus voi laukaista myosiitin. Kun syöpä saadaan hoidettua, myosiittikin voi sammua, mutta aina ei näin käy.

Jotkin tavalliset sairaudet, kuten kilpirauhasen toimintahäiriöt tai diabetes saattavat altistaa myosiiteille, samoin runsas alkoholin käyttö.

Vasta-aineet auttavat selvitystyössä

Epäilys myosiitista herää sairastuneen oireiden perusteella.

Diagnoosissa elimistön muodostamat vasta-aineet ovat tärkeitä, mutta niitä ei kuitenkaan ole kaikilla. Lisäksi tutkitaan lihasentsyymit, joista kreatiinikinaasi eli CK on lähes kaikilla sairastuneilla selvästi koholla.

Vartalon tietokonetomografialla suljetaan pois syövän mahdollisuus. Raajojen magneettitutkimuksessa nähdään, kuinka laaja-alaisesti lihakset ovat vaurioituneet. Lihaksesta otetaan yleensä aina koepala, jonka paras sijainti määritetään magneettitutkimuksen perusteella.

Fysiologi mittaa ENMG-tutkimuksella hermojohtumista ylä- ja alaraajoissa. Keuhkot kuvataan ja tehdään keuhkojen toimintakokeet. Sydän tutkitaan.

Vasta-ainekokeiden avulla voidaan määritellä, mihin alatyyppiin sairaus kuuluu. Myosiittivasta-aineita on noin puolella potilaista. Niiden avulla sairauden ennuste ja hoitovasteen arviointi ovat tarkentuneet.

Dermatomyosiitille ovat tyypillisiä erilaiset ihomuutokset. Silmien ympärille voi ilmaantua sinipunertavaa ihottumaa ja turvotusta. Rystysiin tulee lilahtavia näppylöitä, joita kutsutaan Gottronin papuloiksi. Ihottumalaikkuja voi tulla kyynärpäihin, polviin ja nilkkoihin. Ihomuutoksia voi tulla myös auringonvalolle altistuville alueille. Dermatomyosiittiin liittyy suurempi syöpäriski kuin muihin myosiitteihin.

Amyopaattisesta dermatomyosiitista voi olla kyse, jos sairastavalla on tyypilliset ihomuutokset, mutta ei varsinaisesta lihastulehdusta. Siihen voi joskus liittyä aggressiivinen, nopeasti etenevä keuhkosairaus.

Polymyosiittidiagnoosin saa nykyisin entistä harvempi potilas, kun diagnostiikka on kehittynyt. Jos veressä ei ole vasta-aineita, eikä myöskään lihaskoepalasta ei löydy selkeää löydöstä, diagnoosiksi tulee usein polymyosiitti.

Myosiitin harvinainen alatyyppi on antisyntetaasisyndrooma. Sen kolme tyypillistä oiretta ovat interstitiaalinen keuhkosairaus, niveltulehdus ja lihastulehdus. Kaikkia oireita ei tule jokaiselle.

Hallitsevana oireena on usein keuhkosairaus. Silloin sairautta pyritään hoitamaan etupainotteisesti ja tehokkaasti.

”Halutaan heti alussa lyödä tautia lujaa, että eteneminen saadaan pysähtymään. Jo kehittynyttä fibroosia ei saada keuhkoista pois”, Peltoniemi sanoo.

Inkluusiokappalemyosiittiin puolestaan ei ole olemassa tehokasta hoitoa. Sairastunut ohjataan kuntouttavaan hoitoon, esimerkiksi neurologian klinikan tai terveysaseman kautta. Inkluusiokappalemyosiittiin sairastuvat ovat yleensä iäkkäitä.

Hoito alkaa kortisonilla

Alkuvaiheessa kaikilla myosiittia sairastavilla aloitetaan suuriannoksinen kortisonihoito.

”Jos on oikein kriittinen tilanne, kortisonia voidaan annostella suoneenkin muutaman päivän ajan.”

Myosiitteja hoidetaan perinteisillä immunosupressiivisilla lääkkeillä, kuten metotreksaatilla, atsatiopriinillä, mykofenolaatilla tai siklosporiinilla. Lasten dermatomyosiitissa voidaan käyttää myös hydroksiklorokiinia.

Biologista rituksimabi-lääkettä käytetään, jos sairaus on vaikea tai perinteiset lääkkeet eivät tehoa. Myös syslofosfamidia tai immunoglobuliinihoitoa voidaan käyttää joissakin tapauksissa.

Jos mahdollista, potilaalle annetaan keuhkokuumetta ehkäisevä pneumokokkirokote sekä influenssa- ja koronarokotteet.

Hoidon tavoitteena on saada sairaus remissioon. Jos lihakset ovat ehtineet rasvoittua, niitä ei kuitenkaan saada entiselleen.

”Myosiitteja pidetään elinikäisinä sairauksina. Ylläpitävää lääkehoitoa, kuten metotreksaattia ei voi kokonaan lopettaa, ettei tauti nostaa uudelleen päätään.”

Hoitoa tukevat terveelliset elämäntavat ja monipuolinen, riittävästi proteiinia sisältävä ruokavalio. Jos tupakoi, se kannattaa lopettaa, sillä tupakointi heikentää lääkkeiden tehoa ja voi hankaloittaa oireita. Hampaat kannattaa hoitaa ja pitää rokotukset ajan tasalla.

Kaikki myosiittia sairastavat hyötyvät säännöllisestä lihaskuntoa ja -voimaa ylläpitävästä harjoittelusta. Fysioterapeutilta saa apua yksilöllisen kuntoutusohjelman tekemiseen.

”Fyysisen harjoittelun on todettu jopa hillitsevän tulehdusta”, Peltoniemi sanoo.

Teksti: Minna Elo
Kuva: Pihla Liukkonen

Juttu on julkaistu Reuma-lehdessä 4/2024.