Systeeminen skleroosi oireilee eri puolilla kehoa

Systeemiselle skleroosille on ominaista ihon ja verisuonten kovettuminen.  

Systeemisen skleroosin ensimmäinen oire on melkein aina valkosormisuus eli Raynaud’n ilmiö. Siinä sormien iho muuttuu kylmässä ensin valkoiseksi, sitten sinisen kautta punaiseksi.  

Valkosormisuus on yleinen vaiva, eikä vielä yksinään viittaa systeemiseen skleroosiin. Sitä on kuitenkin syytä epäillä, jos valkosormisuuteen liittyy sormien turvotusta, ihon kovettumista tai sormiin tulee haavoja ilman selvää syytä. Jos vielä laboratoriokokeissa löytyy tumavasta-aineita, potilas päätyy yleensä reumapoliklinikan asiakkaaksi.

Systeemistä skleroosia sairastaa Suomessa noin tuhat ihmistä. Se on autoimmuunisairaus, eli elimistön puolustusjärjestelmä hyökkää virheellisesti itseään vastaan. Tässä sairaudessa se näkyy verikokeissa tumavasta-aineina.

Systeemistä skleroosia on kahta muotoa, rajoittunutta ja laaja-alaista. Tumavasta-aineet kertovat, kummasta on kyse, sillä eri muodoissa verestä löytyy eri vasta-aineita. Rajoittuneessa muodossa löytyy usein sentromeerivasta-aineita, laaja-alaisessa topoisomereaasi I – tai RNA-polymeraasi III -vasta-aineita. 

Taudin rajoittunut muoto ei missään vaiheessa vaihdu laaja-alaiseksi, eikä laaja-alainen rajoittuneeksi. 

”Etenkin rajoittuneessa muodossa valkosormisuus voi edeltää muita oireita monella vuodella. Laaja-alaisessa se voi alkaa samaan aikaan muiden oireiden kanssa”, reumatologi Suvi Peltoniemi kertoo.  

Joskus reumapolilla todetaan, että potilaalla on ollut systeemisen skleroosin rajoittunut muoto jo useita vuosia ennen kuin hän on hakeutunut sen takia lääkäriin. 

”Sormet voivat olla makkaramaiset ja kömpelöt, mutta ihminen ajattelee, että se nyt vain on hänen ominaisuutensa.” 

Omaa sukua skleroderma 

Aiemmin systeemistä skleroosia kutsuttiin sklerodermaksi. Nykyään sklerodermalla tarkoitetaan sairauden muotoa, jossa oireet rajoittuvat ihoon. Derma-pääte viittaa ihoon ja sairautta hoitavat pääasiassa ihotautilääkärit.  

Ihoon rajoittuva skleroderma ei ole systeeminen sairaus. Systeeminen tarkoittaa, että sairaus voi oireilla eri puolilla kehoa. Käytännössä termit menevät yhä monesti sekaisin, myös lääkäreiltä. 

”Kun opiskelin lääkiksessä, näitä kaikkia kutsuttiin vielä sklerodermaksi”, Peltoniemi kertoo. 

Rajoittunutta systeemistä skleroosia puolestaan kutsuttiin aiemmin nimellä CREST ja sitä käytetään sairaudesta yhä etenkin Amerikassa. Euroopassa suositaan uudempaa nimitystä. 

Rajoittunut systeeminen skleroosi on Suomessa paljon laaja-alaista yleisempi. Laaja-alaista eli diffuusiksikin kutsuttua muotoa sairastavilla on usein sukujuuria Aasiassa.  

”Taustalla saattaa olla eroja perinnöllisessä alttiudessa, vaikka systeemisessä skleroosissa perimän vaikutus ei ole niin vahva kuin muissa reumataudeissa. Perinnöllisen alttiuden lisäksi tarvitaan ulkoinen tekijä, joka laukaisee sairauden.” 

Iho kiristää 

Kun Suvi Peltoniemen vastaanotolle tulee potilas, jolla epäillään systeemistä skleroosia, hän tutkii aina tämän ihon. 

”Silitän ihon köykäisesti läpi ja tunnustelen, miltä se tuntuu. Onko iho karhea, kiristääkö se. Joskus käden iho kiristää niin, ettei sitä saa kunnolla nyrkkiin.” 

Rajoittuneessa muodossa kiristystä voi tulla suun ympärille. Silloin suuta ei saa täysin auki. Ihon kovettumat johtuvat sidekudoksen arpeutumisesta eli fibroosista. Sitä tulee ihon lisäksi myös muualle kehoon.  

Systeeminen skleroosi vaikuttaa pieniin verisuoniin. Niiden tilaa voidaan tutkia menetelmällä, jota kutsutaan videokapillaroskopiaksi. Kuvaus tehdään kynsinauhoista, sillä niiden verisuonet on helppo kuvata. Valomikroskooppi suurentaa näkymän 200-kertaiseksi. Kuvauksen tekee ja tulokset analysoi siihen erikoistunut reumalääkäri.  

Tutkimus kertoo paljosta muustakin kuin sormien verenkierrosta.  

”Kynsinauhojen alla näkyvät muutokset heijastelevat tautitilannetta koko kehossa”, Peltoniemi sanoo. 

Osalle potilaista voi tulle sormiin kalkkikertymiä. Ne ovat ihonalaisia patteja, jotka eivät sinänsä aiheuta vaaraa, mutta voivat isoksi kasvaessaan rikkoa ihoa. Silloin voi olla tarpeen poistaa niitä kirurgisesti.  

Närästys kiusaa 

Refluksi ja muut ruoansulatuskanavan ongelmat ovat yleisiä systeemisessä skleroosissa. Kaksi kolmasosaa kärsii närästyksestä. Hoitoon käytetään protonipumpun estäjiä eli happosalpaajia, usein tupla-annoksena. 

”Jos ruokatorven liikkuvuus on heikentynyt ja torvi laajentunut, ruoka jää helpommin makaamaan ruokatorveen”, Peltoniemi sanoo.  

Syömistä kannattaa välttää pari tuntia ennen nukkumaan menoa. Muuten ruoka voi nukkuessa nousta ruokaputkeen ja ruokaa tai mahanesteitä voi joutua keuhkoputkeen ja keuhkoihin. Se voi altistaa aspiraatiokeuhkokuumeelle.  

Jos suolistossa on verisuonimuutoksia, suoliston liikkuvuus voi hidastua. Seurauksena voi olla niin ummetusta kuin ripuliakin. 

Vaikeaa ummetusta on mahdollista hoitaa suoliston liikkuvuutta lisäävällä prukalopridilla, mutta lääke on melko hintava eikä siitä saa Kela-korvausta.  

Joillakin oireet voivat johtua bakteerien liikakasvusta suolistossa. Silloin voi olla tarpeen antibioottikuuri, joka suitsii bakteerikasvustoa. Vatsan turvotus on myös tavallista.  

”Suolisto-oireet ovat monen tekijän summa ja niille on ikävän vähän tehtävissä mitään. Pahimmillaan oireet rajoittavat elämää aika paljon.” 

Eri muodot, sama jatkumo 

Systeemisen skleroosin kahdessa muodossa on selviä eroja, vaikka ne kuuluvat samaan sairauden jatkumoon.  

Rajoittuneessa muodossa tavallinen oire on hankala valkosormisuus ja sormiin voi tulla paljon haavaumia. Samoin tähän muotoon voi liittyä nivelkipuja, osalla myös niveltulehduksia. Tyypillinen oire on refluksiin liittyvä vaikea närästys.  

Myöhäisvaiheessa keuhkovaltimon paine voi kohota ja pienelle osalle voi tulla keuhkofibroosi. Sille on tyypillistä kuiva yskä, hengenahdistus ja heikko rasituksen sieto. 

Rajoittuneessa muodossa taudin eteneminen on yleensä hidasta, joskus olematonta. 

”Joillakin tauti näkyy videokapillaroskopiassa, mutta muita oireita ei välttämättä tule vuosiin. Saattaa olla, että kaikille ei tule oireita koskaan, mutta tästä ei ole varmuutta.” 

Sairauden laaja-alainen eli diffuusi muoto etenee yleensä alussa nopeasti. 

”Ensimmäiset vuodet ovat ne kriittiset. Niiden jälkeen eteneminen usein pysähtyy.” 

Laaja-alaisessa systeemisessä skleroosissa valkosormisuus saa usein seurakseen ihon laaja-alaisia kovettumia. Niitä voi tulla sormien lisäksi etenkin kyynärpäiden yläpuolelle ja laajoille alueilla alaraajoihin.  

Muotoon voi liittyä myös erilaisia sisäelinten vaurioita. Eri tumavasta-aineet lisäävät eri elimiin liittyvien ongelmien riskiä, esimerkiksi varhaisessa vaiheessa syntyvän keuhkofibroosin riskiä. Yksi vakavimmista oireista on munuaismuutoksiin liittyvä sklerodermakriisi.  

Ennuste parantunut 

”Tämä on aika ikävä tauti, eikä sen kumpaakaan muotoa toivoisi kenellekään. Jos rajoitettu muoto jää vain varhaisen vaiheen taudiksi, sairaudesta ei ole merkittävää haittaa”, Suvi Peltoniemi sanoo.  

Systeemisen skleroosin kanssa pärjäämistä helpottaa, jos on muutenkin terveelliset elämäntavat.  

”Jos tupakoi, se pitäisi ehdottomasti lopettaa. Tämä tauti vaurioittaa jo itsessään verisuonia ja jos vielä tupakoi, se on verisuonille todella huono yhdistelmä.” 

Mikäli kärsii valkosormisuudesta, sormet ja koko keho on syytä pitää lämpiminä.  

”Painon olisi hyvä pysyä normaalissa. Toisaalta ylipaino on systeemistä skleroosia sairastavilla poikkeus. Moni laihtuu, kun tauti etenee.” 

Sairautta ei varsinaisesti voida parantaa, mutta sen etenemistä on opittu hidastamaan.  

”Tämänkin sairauden ennuste on viime vuosina onneksi parantunut. Ja kannustan sairastuneita aina hakeutumaan vertaistuen piiriin, sillä on etenkin näissä harvinaisissa sairauksissa iso merkitys.” 

Teksti: Pia Laine 
Kuva: Eeva Anundi

Juttu on ilmestynyt Reuma-lehdessä 2/2023