Sjögrenin syndrooman merkkejä ovat kuivat silmät, karhea suu 

Sjögrenin syndroomassa tavallisin oire on limakalvojen kuivuminen. Tauti tulee jopa kolmasosalle nivelreumaa sairastavista.  

Sjögrenin syndrooma alkaa yleensä hitaasti. Suu voi tuntua kuivalta ja kitalaki karhealta, silmiä ärsyttää. Kestää yleensä pitkään, ennen kuin oireet haittaavat arkea niin paljon, että niiden takia hakeudutaan lääkäriin. 

Juuri kuiva suu ja kuivat silmät ovat Sjögrenin syndrooman eli oireyhtymän kaikkein tavallisimmat merkit.  

Suun kuivumisen tunnistaa jokainen, mutta silmäoireita ei aina yhdistetä kuivuuteen. 

”Silmissä on kutinan tunnetta. Kuivuudesta johtuva ärsytys tuntuu vähän samalta, kuin jokin hankaisi silmiä”, professori ja reumatologi Tom Pettersson kertoo. 

Joillain sairastuneilla alkuvaiheen oireisiin kuuluu myös nenän kuivuminen. Nenä voi tuntua tukkoiselta ja karstaiselta. Joskus esiintyy pitkittynyttä ärsytysyskää, joka johtuu keuhkoputkien limakalvojen kuivumisesta.  

Sjögrenin syndrooma on naisilla paljon yleisempi kuin miehillä. Tavallisimmin siihen sairastutaan 40–60-vuotiaana eli aikana, jolloin myös vaihdevuodet alkavat. 

Yksi Sjögrenin syndroomaan usein liittyvistä oireista on emättimen limakalvon kuivuus. Se on vaihdevuosi-iässä muutenkin tavallinen vaiva ja voi siksi jäädä huomaamatta mahdollisena Sjögrenin oireena.  

”Jos emättimen limakalvot kuivuvat huomattavasti nuorempana, on syytä ottaa Sjögrenin syndrooman mahdollisuus huomioon”, Pettersson sanoo.  

Joskus ensimmäisenä oireena voi olla korvasylkirauhasten turvotus. Rauhaset sijaitsevat nimensä mukaisesti korvan edessä, poskihampaiden tuntumassa. Jos turvotus on voimakasta, sen voi huomata peilistä. Kipua siihen ei liity eikä siitä yleensä ole käytännön haittaa.  

Sjögrenin syndroomaan liittyy usein myös yleisoireita, etenkin erittäin kovaa uupumusta. Yleisoireet voivat kertoa monesta eri sairaudesta, joten pelkästään niiden perusteella Sjögrenin syndroomaa ei diagnosoida, mutta muiden oireiden kanssa ne voivat johdattaa lääkärin oikeille jäljille. Joskus alkuvaiheen oireena voi olla myös pienissä nivelissä tuntuvaa kipua. 

”Vaikka mahdollisia oireita on monia, tavallisimmin Sjögrenin syndrooman jäljille päästään juuri suun ja silmien kuivumisen perusteella.” 

Diagnoosi vaatii selvittelyä 

Diagnoosi löytyy usein kohtuullisen nopeasti sen jälkeen, kun potilas on hakeutunut lääkäriin. Aivan yksinkertaista se ei kuitenkaan ole.  

”Harvoin käy niin, että diagnoosi on ilmiselvä heti, kun lääkäri tapaa potilaan.” 

Sjögrenin syndrooma on autoimmuunisairaus, joka kuuluu reumasairauksiin. Autoimmuunisairauksissa elimistön puolustusjärjestelmä käy virheellisesti omia kudoksia vastaan.  

”Taudin toteamiseksi on varmistettava, että kuivumisoireiden taustalla on nimenomaan immuunijärjestelmä, eikä jokin muu syy.”  

Oireyhtymä on niin yleinen, että yleislääkärit tuntevat sen tavallisesti hyvin. Diagnoosi tehdään yleensä yleislääkärin ja reumatologin tai sisätautilääkärin kanssa yhteistyössä. 

Sjögrenin syndroomaa aletaan epäillä kuivumisoireiden perusteella, mutta diagnoosin vahvistamiseksi tarvitaan verikokeita. Niissä etsitään tiettyjä Sjögrenin syndroomaan viittaavia tumavasta-aineita. Myös reumatekijä on usein positiivinen. Vaikeasti diagnosoitavissa tapauksissa voidaan lisäksi ottaa pieni koepala huulen sisäpinnalta.  

Lääkärin on suljettava pois mahdollisuus, että kuivuminen johtuu muista syistä, esimerkiksi ikääntymisestä. Allergista alkuperää olevat silmäoireet voivat olla muistuttaa Sjögrenin syndrooman oireita. Osa lääkkeistä kuivattaa limakalvoja. Tällaisia vaikutuksia on joillakin psyykenlääkkeillä sekä nesteenpoistolääkkeillä. Myös mielentilaan pitää kiinnittää huomiota, sillä myös ahdistus ja masennus voivat aiheuttaa kuivumisen tunnetta.  

Tyypilliset tapaukset selviävät helposti.  

”Jos potilas on keski-ikäinen nainen, jolla on autoimmuunisairauksia itsellään tai suvussa, silloin diagnoosiin päästään varsin nopeasti.” 

Kaksi eri muotoa 

Sjögrenin syndrooma voi esiintyä joko yksin tai yhdessä jonkin muun sairauden kanssa. Jos potilaalla ei ole muuta sairautta, kyseessä on taudin primaarinen eli ensisijainen muoto.   

Jos taustalla on toinen sairaus, puhutaan sekundaarisesta Sjögrenin syndroomasta. Tavallisimmin sekundaarinen muoto esiintyy nivelreuman, systeemisen skleroosin tai SLE:n yhteydessä. Etenkin SLE:ssä osa oireista on päällekkäisiä, eikä aina voida sanoa, kumpaan diagnoosiin ne liittyvät.  

Tarkkaan ei tiedetä, kuinka yleinen Sjögrenin syndrooma on. Sekä primaarisessa että sekundaarisessa muodossa oireet ovat pitkälti samoja. 

”Suurella osalla tauti on niin lievä, ettei se välttämättä tule terveydenhuollon tietoon.” 

Raskaana ollessa on tärkeää kertoa Sjögrenin syndroomasta terveydenhuollossa jo varhaisessa vaiheessa. Jos äidillä on tiettyjä vasta-aineita, lapselle voi kehittyä niin sanottu neonataali lupus. Se on yleensä vaaraton, mutta muutamassa prosentissa tapauksista siihen voi liittyä tahdistinhoitoa vaativa sydämen johtumishäiriö. Sikiön sydäntä seurataan raskauden aikana tavallista tarkemmin.  

Pieni osa Sjögrenin oireyhtymää sairastavista saa taudin vakavan muodon. Siihen voi kuulua vaikeita sisäelinoireita keuhkoissa ja munuaisissa, joskus harvoin myös pahoja neurologisia oireita. Sjögrenin syndroomaan kuuluu myös lisääntynyt imusolmukesyövän riski.  

Oireiden hoito 

Sjögrenin syndrooman hoidossa keskeisellä sijalla on kuivumisoireiden paikallinen hoito. Silmiä hoidetaan silmätipoilla ja keinokyynelillä.

Suun kuivuuden hoito riippuu siitä, erittyykö sylkeä. Jos sylkeä yhä syntyy, sen eritystä pyritään edistämään esimerkiksi purukumin avulla. Seuraavaksi voidaan turvautua syljen eritystä lisääviin lääkkeisiin ja lopulta syljen korvikkeisiin.  

Syljen puute vaurioittaa hampaita ja lisää karieksen riskiä. Hammaslääkärillä on syytä käydä säännöllisesti. 

Jos sairauteen liittyy nivel- tai lihasoireita, niitä hoidetaan ensin hydroksiklorokiinilla. Jos se ei yksin riitä, liitetään mukaan pieni annos kortisonia. 

Sairauteen kuuluvan fatiikin eli pahan uupumuksen hoito on haasteellista.  

”On tärkeää tarkistaa, ettei fatiikin syynä ole jokin muu sairaus, esimerkiksi kilpirauhasen vajaatoiminta.” 

Tehokkaimmaksi hoidoksi Sjögrenin syndroomasta johtuvaan uupumukseen on osoittautunut säännöllinen liikunnan harrastaminen.  

Immuunijärjestelmän toimintaa vaimentavaa lääkitystä käytetään vain vaikeimmissa tautimuodoissa. Silloin kortisoniannosta voidaan nostaa ja liittää sen oheen atsatiopriini, mykofenolaatti tai syklofosfamidi. Myös biologisia lääkkeitä käytetään joskus, mutta niiden tehosta on vasta vähän tutkittua tietoa.  

”Vaikean tautimuodon hoitoon on viime vuosina tullut aikaisempaa enemmän hoitovaihtoehtoja.” 

Suurimmalla osalla tauti kuitenkin kehittyy hitaasti ja pysyy lievänä.  

”Sairauden ennuste on varsin hyvä, eikä sen ole esimerkiksi todettu lyhentävän elinikää lainkaan.” 

Jopa kolmasosa nivelreumaa sairastavista saa sekundaarisen Sjögrenin syndrooman jossakin vaiheessa. Yleensä hoidoksi riittää suun ja silmien kosteudesta huolehtiminen. 

Teksti: Pia Laine 
Kuva: 2Ni / Unsplash

Juttu on ilmestynyt Reuma-lehdessä 1/2022