Harvinainen SLE: Ei kahta samanlaista

SLE on harvinainen reumasairaus, jonka tunnistaminen voi olla vaikeaa. Hoidossa on tärkeää huomioida liitännäissairaudet.  

SLE:n esiintyvyys ja vakavuus vaihtelevat maanosittain. Suomessa SLE eli systeeminen lupus erythematosus on harvinainen sairaus ja se puhkeaa keskimäärin myöhemmällä iällä kuin esimerkiksi Aasiassa tai Afrikassa. Täällä tauti alkaa useimmiten vaihdevuosien tienoilla tai nuorena aikuisena. Yhdeksän kymmenestä sairastuneesta on naisia. 

”SLE on monivivahteinen kuin kameleontti ja taudinkuvat vaihtelevat”, reumatologi Pia Elfving sanoo.  

Tavallisia oireita ovat ihottumat ja limakalvohaavat, nivelkivut ja nestekertymä keuhko- tai sydänpussissa. Vakavammissa ja ärhäkästi alkavissa tautimuodoissa tarvitaan usein paljon tutkimuksia. Suomessa tauti on tyypillisesti lievä ja esimerkiksi vaikeampia verenkuva- ja munuaismuutoksia on vähän. 

Taudin synty tunnetaan huonosti ja sairastuminen on monen tekijän summa. Tällä hetkellä tiedetään, että sairaudelle altistavat tupakointi, auringonvalo ja siihen liittyvä ihon toistuva palaminen, hormonaaliset tekijät sekä tietyt geneettiset tekijät. Altistavia tekijöitä ovat mahdollisesti myös tietyt virukset, kuten mononukleoosia aiheuttava Epstein-Barrin virus. On alustavia viitteitä, että matalalla d-vitamiinitasolla on yhteyttä taudin aktiivisuuteen ja mahdollisesti myös syntyyn.  

SLE on vasta-aineiden mestari  

SLE:ssä elimistössä muodostuu paljon B-solujen tuottamia vasta-aineita omaa elimistöä kohtaan. Lähes kaikilla sairastavilla tumavasta-aineet ovat positiiviset. Vielä ei tarkkaan ymmärretä, miksi elimistö alkaa kehittää vasta-aineita juuri tumaa kohtaan. Osittain ongelma voi johtua siitä, että kudosjätteiden puhdistuminen on SLE:ssä usein puutteellista. Silloin kudoksiin jää ylimääräisiä tuman rakenteita, jolloin alkaa syntyä niitä kohtaan hyökkääviä vasta-aineita.  

SLE:ssä muodostuu myös immunokomplekseja. Vasta-aineita alkaa liittyä yhteen ja niistä kertyy isompia rakenteita esimerkiksi pienten verisuonten seinämään tai munuaisten tyvikalvolle. Nämä kompleksit aiheuttavat paikallisen tulehduksen ja häiritsevät kohde-elimen toimintaa. 

Kudostuhoa voivat aiheuttaa myös T-solut, joiden tehtävä normaalisti on puolustaa elimistöä taudinaiheuttajia vastaan. Immuniteetti eli vastustuskyky ei toimi niin kuin pitäisi. SLE:ssä on tavallista, että ongelmia on sekä viruksia ja mikrobeja puhdistavassa luontaisessa immuniteetissa että vasta-ainemuodostukseen liittyvässä immuniteetissa.  

”Erilaisia immunologisia muutoksia on paljon ja ne vaihtelevat potilaiden välillä”, Pia Elfving sanoo.  

Viime vuonna Euroopan reumajärjestöjen kattojärjestö EULAR ja Yhdysvaltojen vastaava organisaatio ACR julkaisivat uudet SLE:n luokittelukriteerit. Niissä tumavasta-aineiden löytyminen on nostettu lähtökohdaksi. Kriteerit antavat pisteitä erilaisista löydöksistä, kuten nivel- ja iho-oireista, neurologisista oireista ja erilaisista vasta-aineista. Kattavat kriteerit ovat tutkimuskäyttöä varten, mutta Elfving käyttää niitä aina myös tehdessään diagnoosia.  

”Uudet kriteerit poimivat esimerkiksi munuaistulehduspotilaat aiempaa paremmin. SLE on kuitenkin enemmän kuin kriteerit, eivätkä ne saisi vaikuttaa siihen saako ihminen hoitoa. Niissä ei esimerkiksi ole mitään vatsaelinten löydöksistä”, Elfving toteaa.  

Hoidossa huomio liitännäissairauksiin 

Pia Elfvingin mukaan viimeisen kymmenen vuoden aikana on ymmärretty hydroksiklorokiinin keskeinen merkitys SLE:n lääkehoidossa.  

”Sitä olisi hyvä ottaa, jos sitä vain mitenkään sietää ja voi käyttää. Lisäksi ihon suojaaminen auringolta on tärkeää”, hän sanoo.  

Suomessa pärjätään usein pienellä immunosuppressiivisellä lääkityksellä ja hoito vaihtelee taudinkuvan mukaan. Kortisonihoitoa ja myös syklofosfamidia tarvitaan vaikeissa tautimuodoissa.  Mykofenolaatin käyttö on yleistynyt ja sitä käytetään munuaistulehduksen hoitoon ja iho-oireissa. Metotreksaatti on vaihtoehtona niveltulehduksissa.  Ainoa nimenomaan SLE:hen kehitetty biologinen lääke belimumabi ei ole aivan pystynyt lunastamaan odotuksia, mutta silläkin on hoidossa oma paikkansa.  

Elfvingin mukaan viime aikoina on alettu ymmärtää, miten tärkeää on hoitaa myös liitännäissairauksia ja huomioida ne seurannassa. Hän oli tutkijana mukana tuoreessa SLE:n liitännäissairauksia kartoittaneessa tutkimuksessa. Siinä vertailtiin suomalaisten SLE-potilaiden sairastavuutta muuhun väestöön. Mukana oli 12 eri sairautta, joita SLE-potilailla löytyi 91 prosentilla ja muulla väestöllä 67 prosentilla. Eniten yliedustusta oli sydän- ja verisuonisairauksien kohdalla.  

Sydän- ja verisuonisairauksien ehkäisyssä kiinnitetään huomiota tupakoinnin lopettamiseen, kolesterolin hoitoon, verensokerin ja verenpaineen seurantaan. Olennaista on silti saada SLE:n aktiivisuus kuriin, sillä silloin myös liitännäissairauksien riski on vähäisempi.   

Alati sairas 

Poikkeuksellisen vaikea SLE on vienyt Milla Aleniuksen kehon äärirajoille. Samalla hän on opetellut puhumaan siitä, miltä vakavasti sairastuminen tuntuu.  

Sinä kesänä yhdeksän vuotta sitten tapahtui monta omituista asiaa. Kun Milla Alenius vietti päivän mökillä saunoen ja uiden, kuuman ja viileän yhdistelmä jähmetti vasemman nilkan. Kotimatkalla hän oli kiitollinen automaattivaihteista, mutta mietti miten pääsisi kinkkaamaan autokatoksesta sisälle asuntoon.  

Pitkin kesää kipu liikkui nilkoista ranteeseen, sormien niveliin, kyynärpäihin ja olkapäihin. Juoksulenkillä olkapää ei kestänyt käden liikkeen aiheuttamaa tärähtelyä, ja Alenius keksi vähentää kipua pitämällä kiinni lenkkitakin helmasta.  

Alenius ajatteli, ettei voisi mennä lääkäriin. He pitäisivät hulluna. Hän otti kipulääkettä ja jatkoi eteenpäin korkean kipukynnyksen turvin.  

Alenius työskenteli lastensuojelun kriisitukipisteessä. Hän ajatteli, että jatkuva pieni lämpöily johtuu lasten kanssa touhuamisesta. Laihtuminen meni lapsilta saatujen vatsatautien ja uuden juoksuharrastuksen piikkiin.  

Aleniuksen, 33, sairauden alku oli kuin suoraan systeemisen lupus erythematosusin eli SLE:n oppikirjasta. Autoimmuunisairaudelle tyypillisiä ovat moninaiset oireet eri puolilla kehoa.  

Tämä ei kuitenkaan ole tavallinen tarina SLE:stä. Useimmilla Suomessa sairastuvista tauti on lievä, mutta Aleniuksen sairaus on alusta asti ollut poikkeuksellisen ärhäkkä.  

Iholääkäri oikeilla jäljillä 

Kesäloman jälkeen kaikki sormet turposivat niin, ettei työnteko enää onnistunut. Oli mentävä lääkäriin. Oireet arvioitiin alkavaksi nivelreumaksi tai bakteerin aiheuttamaksi tulehdustilaksi. Reumapoliklinikalla tutkimukset jatkuivat vuoden. Lääkitykset vaihtuivat ja sairausvaihtoehtoja suljettiin pois.  

Kasvoihin ilmestyi ihottumaa, jota epäiltiin hydroksiklorokiinin aiheuttamaksi tai ruusufinniksi. Alenius osti peitevoidetta ja meikkasi ihottuman piiloon.  

Lopulta oikeille jäljille pääsi ihotautilääkäri. Hän kuunteli tarkkaan ja ynnäsi yhteen lämpöilyn, kivut, anemian ja iho-oireen, joka oli SLE:lle tyypillistä perhosihottumaa.  

Ihosta otettiin koepala. Aleniukselle alkoi ensimmäistä kertaa valjeta, mistä saattaisi oikeasti olla kyse.  

Seuraava koepala otettiin munuaisesta. Soitto tuli neljän päivän päästä.  

Munuaisesta oli löytynyt vaikea nelostason SLE-nefriitti eli tulehdus. Se oli aiheuttanut munuaisessa vauriota ja arpeutumista. Tilanne oli ilmeisen vakava. Hoidot alkoivat heti.  

Ensimmäinen tunne oli helpotus.  

”Ajattelin, että nyt ne hoitaa, nyt tämä kauhutarina on ohi. Jos olisin pysähtynyt, olisin ehkä eri tavalla lähtenyt prosessoimaan sairautta ja siihen liittyviä juttuja”, Alenius sanoo.  

Muille kuin omalle perheelle sairastumisesta oli vaikea puhua.  

”Pidin sen kuoren, että olen pirteä, liikkuva ja aikaansaava. En voinut sietää ajatusta, etten ollut niin kuin ennen. Olin surullinen, vihainen ja pelotti. Mutta kun yritin sanoa jotakin, tuntui etten saa mistään kiinni.” 

Kaikki keinot käyttöön 

Munuaistulehdusta hoidettiin kortisoni- ja sytostaattitiputuksilla, jotka tasoittivat tilanteen hetkeksi. Se antoi mahdollisuuden hengähtää. Alenius ei vielä tiennyt, että tasainen vaihe olisi viimeinen pitkään aikaan.  

Muutaman kuukauden jälkeen olo huononi. Alenius oli jo oppinut tunnistamaan merkit ja tiesi odottaa huonoja uutisia.  

Uudeksi hoitokeinoksi valikoitui biologinen lääke rituksimabi. Se aiheutti vakavan allergisen reaktion. Tilanne saatiin ripeän ja määrätietoisen hoitajan ansiosta nopeasti hallintaan.  

Lääkäri totesi, että oli aika luopua vuorotyöstä. Infektioriskin vuoksi Aleniukselle ei suositeltu työtä lasten kanssa. Se oli vaikea pala.  

”Tiesin, että hajoaisin toimistossa jossain kopissa.” 

Alenius löysi työn kodinomaisesta ja pienestä päiväkodista kauniissa puutalossa. Se oli oikeastaan hänen haavetyöpaikkansa.   

Sairaus jatkoi pahenemistaan. Tulehduskierre ja erilaiset lääkekokeilut jatkuivat. Lääkärit ehdottivat toista biologista lääkettä, belimumabia, jos Alenius vaan suostuisi. Riskit olisivat isot.  

”Mietin silloin, että onko tämä ihan minun päätettävä asia”, hän muistelee.  

Hoitovastetta ei ennättänyt tulla, kun tila jo heikkeni rajusti. Verenpaine nousi hälyttävän korkealle. Matalan hemoglobiinin vuoksi hän joutui tiputukseen. Keho ei kestänyt uutta verta. Kun tilanne oli saatu hallintaan, selvisi että Aleniuksella oli keuhkopöhö ja sydämen vajaatoiminta.  

Alenius siirrettiin kotikaupungistaan Lahdesta Tampereelle, jossa hänelle alettiin tehdä immunoadsorptio-hoitoja. Siinä puhdistetaan vasta-aineet verestä kaulakanyylin kautta ja annetaan tiputuksella takaisin hyviä vasta-aineita.  

Kotona hän pääsi käymään viikonloppuisin. Silloin hän kertoi kavereille enemmän omasta tilanteestaan, oikeastaan ensimmäistä kertaa.  

”Se oli enemmän semmoista robottimaista faktojen kertomista, että hoito toimii näin ja taukopäivät ovat nämä.” 

Dialyysia ja odottelua  

Kävi selväksi, että Alenius tarvitsisi uuden munuaisen. Sitä odotellessa pitäisi turvautua dialyysiin eli keinomunuaishoitoon. Ensin hän kävi hoidoissa sairaalassa, sitten opetteli tekemään peritoneaali- eli vatsakalvodialyysiä kotona.  

Aleniukselle oli kyllä kerrottu, että dialyysin aloittaminen tuo heti paremman olon, kun kehoon kertynyt neste poistuu. Silti dialyysi tuntui ihmeparantumiselta.  

”Siinä kohtaa ymmärtää, mikä merkitys toimivilla munuaisilla on.” 

Alenius palasi töihin. Keho alkoi toimia ja lapsetkin oppivat päiväkodissa halatessa varomaan vatsaa.  

Munuaiset jatkoivat elpymistään. Hän pääsi viettämään yön hotellissa ja reissaamaan Prahaan ja Miamiin. Se oli samalla normaalia ja huikeaa aikaa.  

Kunto koheni niin, että kahden vuoden jälkeen dialyysi lopetettiin ja vatsakatetri poistettiin.  

Alenius päätti, että nyt elämää alkaa, varasi 30-vuotisjuhliaan varten tilan, ruoat ja kutsui kaikki. Vähän ennen juhlia hän tunsi, että jotain on pielessä.  

Hän piti juhlat, mutta palasi seuraavana tiistaina takaisin sairaalaan. SLE oli aktivoitunut ja dialyysi piti aloittaa uudelleen. Tauko ehti kestää vain kolme kuukautta.  

Seuraavat puolitoista vuotta elinsiirtoon saakka oli selviytymistä. Epikriisissä luki, että ”Milla on voipuneen näköinen”.  

”Olin niin väsynyt sairastamiseen. Sinä hirveänä hellekesänä ajattelin, että tulen kuolemaan tähän”, Alenius kertoo.  

Kun ihmiset kyselivät elinsiirrosta, hän ei olisi aina jaksanut vastata samoihin, hyvää tarkoittaviin kysymyksiin. Joku onnitteli raskaudesta. Minulla on dialyysinesteet mahassa, Alenius vastasi. Toinen kehotti ottamaan drinkin. Ei kiitos, olen elinsiirtolistalla.  

Hän alkoi ensimmäistä kertaa kertoa ystävilleen avoimemmin sairastamiseen ja kuolemiseen liittyvistä peloista.  

Uusi munuainen  

Soitto tuli 14.8.2018 klo 4.40 aamulla. Sopiva munuainen oli löytynyt.  

”Laitoin dialyysikoneesta hoidon loppumaan. Soitin äidille, että voitko heittää. Äiti ihmetteli, että miksi mulla on pakastepussi kädessä. Se oli koiran ruokia varten. Itseäni varten en tajunnut pakata juuri mitään”, Alenius kertoo.   

Vasta leikkaussalin ovella hän suostui uskomaan, mitä tapahtuisi. ”Mä meen leikkuriin, mä saan sen munuaisen”, hän viestitti vanhemmilleen.  

Uusi munuainen lähti toimimaan heti leikkauspöydällä. Naisten munuaisarvo on normaalisti alle 90. Kun Alenius meni Meilahteen, hänellä se oli reilusti yli 1000. Sairaalasta lähtiessä se oli enää 67.  

”Olin saanut tosi hyvän munuaisen ja halusin olla varovainen, ettei tulisi infektiota tai takapakkia. Elin semmoisen kolmen kuukauden korona-arjen kotona”, hän sanoo.  

Hän palautti dialyysikoneen sairaalaan. Iltaisin hän saattoi edelleen kuvitella kuulevansa koneen raksutuksen makuuhuoneesta. Siihen oli niin tottunut.  

Puhetta ilman pelkoa 

Aleniuksen SLE on aina ollut raju ja aaltoileva. Siksi hän oli varautunut siihen, että jotain saattaisi jälleen tapahtua.  

Sitä hän ei kuitenkaan osannut odottaa, että SLE aktivoituisi munuaissiirrännäisessä. Niin kuitenkin tapahtui. Lääkäritkin olivat ymmällään. Onneksi tulehdus oli lievempi ja huomattiin ajoissa. Nyt lääkitykseen on löytynyt tasapaino. Hauras, mutta tasapaino kuitenkin.    

Elinsiirron jälkeen Alenius sai takaisin toivoa. Hän voisi jälleen olla oma vanha itsensä. Se, joka pystyy kaikkeen mahdolliseen. Lääkäri toppuutteli ja muistutti, että parempi vaihe ei tarkoita, että olisi terve.  

”Se oli selkeä viesti. Minulle opin paikka on ollut ymmärtää sairauden tuomia rajoituksia. Koskaan ei tiedä, milloin hyvä vaihe päättyy”, Alenius sanoo.    

Yhdeksän vuoden ajan Alenius on pitänyt yllä vahvaa kuorta. Positiivinen asenne ja sisukkuus ovat kantaneet, kun keho on ollut lopussa. Sama asenne on ollut myös suurin heikkous.  

”On rohkeutta osata sanoa, että en jaksa yksin, tarvitsen apua. Että voinko kertoa asiat, kuten ne oikeasti ovat. En ole tunnistanut kohtia, jolloin ei olisi tarvinnut olla niin sisukas. Yritin sulloa kaikki mustat hetket ja pahat ajatukset takaraivoon. Ajattelin, että jos en kiinnitä niihin huomiota, ehkä ne häviävät.” 

Kuuntelevia korvia ei olisi Aleniuksen ympäriltä puuttunut. Hän toivoo, että olisi uskaltanut puhua enemmän omasta tilanteestaan.  

Ylipäätään sairastumisesta pitäisi hänen mielestään puhua enemmän. Myös siitä, miten paljon hyvää elämässä on, ja miten kuluttavaa on elää pelon kautta.  

Nyt Alenius tarjoaa muille sitä vertaistukea, jota olisi itse tarvinnut, mutta ei löytänyt tai osannut etsiä. Hänen Instagram-tilinsä nimi on Alati sairas. Siellä hän kertoo kokemuksia elämästä, jossa koko totuus ei näy ulospäin. 

Teksti: Henna Laitio
Kuvat: Eeva Anundi 

Juttu on ilmestynyt Reuma-lehdessä 4/2020.