Hypokomplementeeminen urtikariaalinen vaskuliittioireyhtymä, HUVS

Urtikaria tarkoittaa nokkosihottumaa ja vaskuliitti verisuonitulehdusta. Urtikariaalinen vaskuliitti on ihovaskuliitin muoto, jolle on tyypillistä pienten verisuonten tulehdus ja nokkosihottuma. Se voidaan jakaa kolmeen alatyyppiin, jotka määritellään verestä mitattavien ns. komplementtitekijöiden perusteella. Hypokomplementeeminen urtikariaalinen vaskuliittioireyhtymä, HUVS, on näistä harvinaisin ja oirekuvaltaan vakavin.

HUVS:ia sairastavilla esiintyy veressä laajoja komplementtipoikkeavuuksia. Komplementtitekijän C1q ja sitä vastaan muodostuneet vasta-aineet, muodostavat immunokomplekseja, jotka tarttuvat verisuoniin, jonka jälkeen paikalle saapuu verisuonen vauriota aiheuttavia tulehdussoluja.

Esiintyvyys

HUVS on hyvin harvinainen sairaus, eikä sen esiintyvyydestä ole tarkempaa tietoa. Sitä esiintyy selvästi enemmän naisilla kuin miehillä. Tyypillisin sairastumisikä on 30–40-vuotiaana.

Oireet

Keskeisin oire on uusiutuva urtikaria eli nokkosihottuma. Tavalliseen nokkosihottumaan verrattuna se kestää yli 24 tuntia ja tuntuu pikemminkin poltteena kuin kutinana. Kun ihottuma paranee, se jättää ihoon jäljet. Lisäksi HUVS:ia sairastavalla voi olla monia muita oireita eri puolilla elimistöä. Tyypillinen oire on ns. angioödeema, eli ihonalaisten kudosten turvotus, jota esiintyy jossain vaiheessa noin puolella sairastuneista. Silmäoireina voi esiintyä silmän kovakalvon pintaosan tulehdus, episkleriitti tai silmän keskikalvon tulehdus, uveiitti.

Oireina voi olla myös nivelkipu tai niveltulehdus, munuaiskerästulehdus eli glomerulonefriitti, keuhkopussintulehdus eli pleuriitti, maha-suolikanavan oireita ja sydänoireet. Vuosien mittaan voi kehittyä keuhkoahtaumatauti (COPD), jonka oireina ovat yskä ja paheneva hengenahdistus. Keuhkoahtaumatauti on tupakoijilla keskimääräistä vaikeampi. Yleisoireita, kuten kuumetta, huonovointisuutta ja väsymystä, esiintyy noin puolella HUVS:iin sairastuneista.

Diagnosointi

Urtikariaalisen vaskuliitin tyyppi määritellään oireiden ja verestä mitattavien C3-, C4- ja C1q-komplementtiarvojen ja C1q-vasta-aineiden perusteella. Kaikilla HUVS:ia sairastavilla todetaan C1q-vasta-aineita, ja useimmilla C3-, C4- ja C1q-arvot ovat hyvin pienet. HUVS:issa ihon koepalassa todetaan pienten verisuonten tulehdus, komplementtitekijöitä ja vasta-aineita.

Hoito

HUVS:n hoidosta päätetään yksilöllisesti sairastuneen oireiden perusteella. Antihistamiinit lievittävät kutinaa, mutta eivät yksin ole riittävän tehokkaita. Useissa tapauksissa käytetään tulehdusta alentavia glukokortikoideja. Lisäksi voidaan käyttää immuunijärjestelmän toimintaa hillitseviä ns. immunosuppressiivisia lääkkeitä kuten atsatiopriinia, syklofosfamidia tai mykofenolaattimofetiilia.

Jos hoito ei tehoa, saattaa suonensisäisestä immunoglobuliinista ja rituksimabista eli B-imusoluja poistavasta monoklonaalisesta vasta-aineesta olla hyötyä. Mikäli sairaus on erittäin vakava, voidaan antaa glukokortikoideja suurina annoksina tai tehdä ns. plasmafereesi. Se on keinomunuaishoitoon verrattava hoito, jossa verestä poistetaan oireita aiheuttavia vasta-aineita. Sen vaikutus on kuitenkin ohimenevä.

Koska HUVS:n hoidossa käytettävät lääkkeet ovat voimakkaita ja niillä saattaa olla vakaviakin sivuvaikutuksia, niiden käyttöä pyritään vähentämään heti oireiden lievittyessä ja vaihtamaan vähemmän sivuoireita aiheuttaviin lääkkeisiin.  

Ennuste

Ennuste riippuu siitä, miten aikaisessa vaiheessa sairautta päästään hoitamaan ja kuinka paljon vahinkoa se on ehtinyt aiheuttaa elimistölle sitä ennen. Keuhkoahtaumatauti ja munuaistulehdus merkitsevät keskimääräistä huonompaa ennustetta. Vaikeassa keuhkoahtaumataudissa on voitu turvautua keuhkonsiirtoon.

HUVS:a sairastavien tulisi olla säännöllisessä lääkärin seurannassa. Altistumista tupakalle on heidän ehdottomasti vältettävä.

Kirjoittaja: Jaana Hirvonen, Suomen Reumaliitto.
Lääketieteellinen asiantuntija: Professori Tom Pettersson, HUS.

Päivitetty: 12/2021 Professori Tom Pettersson, Helsingin yliopisto.

Reumaliiton harvinaistoiminta 2023