Siirry sisältöön

Harvinaiset reumasairaudet

Polymyosiitti

Polymyosiitti on yleistynyt lihastulehdus, jota on useaa eri tyyppiä. Se voi esiintyä monen muun reumasairauden yhteydessä. Itsenäisistä polymyosiiteista tavallisin on dermatomyosiitti, jossa on mukana iho-oireita. Inkluusiokappalemyosiitti on myös erityinen myosiitin muoto. Sitä ei aina ole pidetty lainkaan reumatautina. Polymyosiitit ovat harvinaisia. Suomessa niihin sairastuu vuosittain parikymmentä henkilöä. Sairastuminen on yleisintä noin 50 vuoden iässä, mutta etenkin dermatomyosiittia nähdään joskus lapsillakin.

Syyt

Myosiittien syy on tuntematon, mutta kyse on ilmeisesti autoimmuunitulehduksesta kuten muissa systeemisissä sidekudostaudeissa. Sairastuneista lihaksista otetuissa koepaloissa nähdään mikroskoopilla lihassäikeiden kuolioita ja immuunisolujen kasautumista. Lihasten tulehdusta esiintyy joskus ainakin lievänä nivelreuman, Sjögrenin oireyhtymän tai SLE:n oireena. Dermatomyosiitti voi syntyä elimistön reaktiona syöpätaudille.

Oireet

Tärkein oire on lihasten voiman heikkeneminen. Se alkaa tavallisesti hitaasti viikkojen aikana. Aluksi sen havaitsee raajojen tyviosien kuten reisien, lantion ja olkapäiden lihaksissa. Portaiden nousu ei onnistu, tai käsiä ei saa nostettua ylös. Nielemisvaikeuksia voi olla. Dermatomyosiittiin liittyy iho-oireita etenkin kasvoissa ja käsissä. Inkluusiokappalemyosiitti kehittyy muita hitaammin, eikä se yleensä leviä yhtä laajaksi kuin muut. Varsinkin lapsilla tulehduksen jälkeiseen arpikudokseen kertyy kalkkia. Koska kyseessä on tulehdus, potilaalla on väsymystä, painon laskua ja kuumeilua.

Toteaminen

Polymyosiittiin viittaavat lihasoireet antavat yleensä ensisijaisesti aiheen lihasten sähköärsykemittaukseen (ENMG) tai magneettikuvaukseen. Diagnoosi varmistetaan ottamalla sairastuneesta lihaksesta koepala mikroskooppista tutkimusta varten. Verikokeella voidaan mitata lihassolujen tuhoutumisesta vapautuneita entsyymejä (kreatiinikinaasi eli CK ym.). Lasko on usein korkea, joskus veressä on tumavasta-aineita. Jos iäkkäällä potilaalla on dermatomyosiitin taudinkuva, ovat laajatkin tutkimukset aiheellisia mahdollisen syöpäsairauden löytämiseksi.

Hoito

Hoitona ovat suurehkot annokset kortisonivalmisteita. Hoito tapahtuu yleensä aluksi sairaalassa. Jos kortisoni ei näytä riittävän, hoitoon liitetään esimerkiksi metotreksaatti. Biologisista reumalääkkeistä on rituksimabi osoittautunut useimmissa tapauksissa tehokkaaksi. Hoitoa joudutaan tavallisesti jatkamaan vuosien ajan. Lihasten säännöllinen kuntoutus on hyvin tärkeätä.

Ennuste

Hoidon ansiosta polymyosiittien ennuste on parantunut. Useimmat potilaat selviävät varsin hyvin, ja sairaudesta voi täysin toipua. Jos dermatomyosiitissa on taustalla syöpä, sen menestyksellinen hoitaminen parantaa tavallisesti myosiitinkin.

Päivitetty: 2011

Monioireinen myosiitti

11.12.2024

Lukuaika

5 min