Sekamuotoinen sidekudostauti (MCTD)

Lyhenne MCTD tulee sanoista mixed connective tissue disease, suomeksi siis sekamuotoinen sidekudostauti. Nimi kuvaa sitä, että tautia sairastavalla on oireita monesta reumataudista, lähinnä systeemisestä skleroosista ja SLE:stä. Myös polymyosiittia ja nivelreumaa muistuttavia oireita esiintyy. Muu sidekudostauti, nivelreumakin, saattaa alkaa MCTD:n kaltaisin oirein. Selväpiirteisempi taudinkuva kehittyy myöhemmin. Koska osalla potilaista oireet jäävät sellaisiksi, ettei muuta diagnoosia voi asettaa, on aihetta käyttää MCTD:n nimikettä. Enemmistö potilaista on noin 40-vuotiaita naisia. MCTD:n syy on tuntematon. Periytyvät tekijät voivat altistaa sairaudelle.

Oireet

Tauti alkaa usein muiden systeemisten sidekudostautien tapaan yleisoireilla, joita ovat väsymys, kuumeilu sekä lihas- ja nivelkivut. Lähes kaikille tulee valkosormisuus eli Raynaudin oire. Tunnusomaisinta on käsien turpoaminen siten, että sormet muuttuvat makkaramaisiksi. Käsien iholle on tyypillistä kiinteys, myöhemmin oheneminen. Varsinaista ihottumaakin voi olla. Nivelissä voi esiintyä selvää turvotusta kuten nivelreumassa.

Taudin kulku

Ajan mittaan MCTD usein joko paranee tai siitä kehittyy jokin selväpiirteinen muu sidekudostauti. Tavallisimmin se muuttuu nivelreumaksi tai systeemiseksi skleroosiksi, joskus SLE:ksi tai polymyosiitiksi. Ellei näin tapahdu, taudin kulku on verraten hyvänlaatuinen. Melko harvinaista on, että MCTD aiheuttaa muutoksia sisäelimiin kuten keuhkoihin, sydämeen ja munuaisiin.

Toteaminen

Tauti todetaan tyypillisten oireiden sekä verikokeiden avulla. MCTD-potilaan veressä on aina ENA-vasta-aineisiin kuuluvia RNP-vasta-aineita. Mikroskoopilla katsottuna ne muodostavat täplikkään kuvion, josta voi olla maininta laboratoriotuloksissa. Potilaalta voi lisäksi löytyä erilaisia tumavasta-aineita ja reumatekijä. Lasko on koholla, ja verenkuvassa voi olla muutoksia.

Hoito

Lääkehoito on yksilöllistä sen mukaan, mitkä oireet ovat vaikeimpia. Useimmiten käytetään ainakin kortisonivalmisteita. Jos niveltulehdusta havaitaan, käytetään tavallisia reumalääkkeitä, eniten metotreksaattia ja hydroksiklorokiinia. Uusista biologisista lääkkeistä on toistaiseksi hyvin vähän kokemuksia. Monille on valkosormisuus suuri ongelma. Sen hoidossa on tärkeintä käsien pitäminen lämpiminä. Myös verisuonia laajentavia lääkkeitä (esim. nifedipiini) voidaan kokeilla.

Ennuste

Ennuste riippuu lähinnä siitä, mihin suuntaan tauti kehittyy. Oireet säilyvät yleensä vuosikausia, mutta pysyvät tavallisesti siedettävinä. Ennuste on hyvä, jos tauti ei etene sisäelimiin. Vaikeimpia tautimuotoja ovat ne, joissa oireet kehittyvät systeemisen skleroosin suuntaan.

Tiedot tarkistettu 2021, asiantuntijana professori Tom Pettersson