Sjögrenin oireyhtymä

Sjögrenin oireyhtymään (syndroomaan) kuuluu monenlaisia oireita, mutta keskeisintä on silmien, suun ja sukuelinten limakalvojen kuivuminen. Tämä johtuu limakalvojen kostutuksesta huolehtivien rauhasten tuhoutumisesta hitaan tulehduksen seurauksena. Kymmenestä oireyhtymään sairastuneesta potilaasta on yhdeksän naisia. Tavallisin sairastumisikä on 50 ikävuoden paikkeilla, mutta sairaus voi tulla nuorillekin. Esiintyvyydestä on esitetty hyvin erilaisia arvioita. Joidenkin väestötutkimusten perusteella on päädytty siihen, että jopa 3–4 prosenttia aikuisista sairastaa Sjögrenin oireyhtymää.

Syyt

Sjögrenin oireyhtymä kuuluu autoimmuunitauteihin, joissa immuunisolut kehittävät virheellisesti vasta-aineita omaa kudosta vastaan. Tässä tapauksessa kohteena ovat ulkoeritteiset rauhaset. Syytä sairauteen ei tunneta, mutta koska potilaat ovat pääasiassa naisia, on epäilty sukupuolihormoneilla olevan osuutta. Periytyvillä tekijöillä on jonkin verran vaikutusta, sillä eräät HLA-kudostyypit ovat ominaisia sairastuneille. Oireyhtymä voi kehittyä itsenäisenä (primaarisena) tautina tai liittyä muihin reumaattisiin autoimmuunitauteihin, erityisesti nivelreumaan ja SLE-tautiin (sekundaarinen Sjögrenin oireyhtymä). Noin kolmannekselle nivelreumaa sairastavista kehittyy myös Sjögrenin oireyhtymä.

Oireet

Merkittävin oire on limakalvojen kuivuminen. Useimmat havaitsevat ensimmäiseksi silmien kirvelyn ja roskan tunteen. Suun kuivumiseen liittyy nielemisvaikeuksia, juomisen tarvetta kuivaa ruokaa syödessä ja äänen käheytymistä. Hampaiden reikiintyminen ja ientulehdukset lisääntyvät, koska suojaavaa sylkeä ei erity. Sylkirauhaset voivat turvotessaan aiheuttaa poskien levenemistä. Ihon kuivuminen aiheuttaa kutinaa. Nenän ja keuhkoputkien rauhasten tauti aiheuttaa nenän kuivumista ja kuivaa yskää. Sukuelinten limakalvojen kuivuminen voi naisilla olla hankala oire. Myös mahan ja suoliston rauhaset voivat vahingoittua, josta voi seurata B12-vitamiinin ja raudan imeytymisen puutosta.

Sjögrenin oireyhtymään kuuluu runsaasti yleisoireita, joista tavallisimpia ovat väsymys, fibromyalgiaa muistuttavat nivelkivut, valkosormisuus, ihottuma ja kuumeilu. Myös keuhkosairautta, munuaistautia, imusolmukkeiden turpoamista, niveltulehdusta ja erilaisia hermoston oireita voi olla. Kilpirauhasen autoimmuunitauti, joka voi johtaa kilpirauhasen vajaatoimintaan, on Sjögrenin oireyhtymää sairastavalla yleinen liitännäissairaus.

Sjögrenin syndroomaan liittyy kohonnut imukudossyövän (lymfooman) riski. Tutkimukset sen suhteen ovat aiheellisia, jos sylki- tai muut rauhaset turpoavat huomattavasti.

Sairaus ei ole periytyvä, mutta Sjögrenin oireyhtymää sairastavalla olevat SS-A- ja SS-B-vasta-aineet voivat kulkeutua raskauden aikana sikiöön. Tästä voi seurata sydämen sykkeeseen vaikuttava johtumishäiriö. Se voi edellyttää jopa sydämentahdistimen asentamista lapselle.

Toteaminen

Sjögrenin oireyhtymä tunnistetaan tyypillisistä limakalvojen kuivumisoireista. Perustutkimuksena on kyynelten erityksen mittaaminen Schirmerin testillä. Siinä tutkitaan alaluomen taakse taivutetun imupaperiliuskan kostumisnopeus. Syljen eritys voidaan mitata siten, että potilas yrittää kerätä sylkeä kuppiin mahdollisimman paljon. Tarkimmin diagnoosiin päästään ottamalla mikroskooppista tutkimusta varten huulesta näyte. Siinä nähdään sylkirauhasiin liittyvää tyypillistä tulehdusreaktiota.

Tulehduksen merkkinä veren lasko kohoaa. Lähes kaikilla potilailla on veressä erilaisia autovasta-aineita kuten reumatekijää, tumavasta-aineita sekä SS-A ja SS-B -vasta-aineita (SS = syndroma Sjögren).

Joskus potilas menee lääkäriin valittamaan muita kuin kuivumisoireita, sillä hankalinta saattaa olla Sjögrenin oireyhtymän aiheuttama väsymys ja kivuliaisuus. Tällöin oikeaan diagnoosiin pääseminen voi olla vaikeaa.

Iän karttuessa limakalvot pyrkivät kuivumaan lähes kaikilla. Tällainen vanhuuteen liittyvä rauhasten surkastuminen ei merkitse Sjögrenin oireyhtymää.

Hoito

Jos sekundaarinen Sjögrenin syndrooma liittyy nivelreumaan tai muuhun reumasairauteen, se hoidetaan tavalliseen tapaan. Sjögrenin oireyhtymään liittyvän rauhasten taudin kulkua voidaan enintään hidastaa, joten hoito on oireiden mukaista, pääasiassa erilaisten kuivumisoireiden hoitoa.

Keinokyyneleet ja haihtumiselta suojaavat lasit auttavat silmien kosteuttamisessa. Huoneilma ei saisi olla liian kuivaa. Kyyneltiehyet voidaan tukkia väliaikaisesti pienillä tulpilla tai pysyvästi leikkaamalla, jolloin pienikin kyynelten eritys riittää pitämään silmät kosteina. Ksylitolia sisältämä purukumi voi lisätä syljen eritystä. Pilokarpiini on lääke, jolla voidaan lisätä syljen ja vähän kyyneltenkin eritystä, mutta hankaluutena ovat usein erilaiset haittavaikutukset. Hampaiden terveyttä on seurattava säännöllisesti. Kuivaan suuhun ja sukuelimiin tulee helposti sieni-infektio, joka on hoidettava sienilääkkeillä. Naisen sukuelinten kuivumisen hoitoon on monia erikoisvalmisteita. Ihoa on syytä säännöllisesti rasvata ihoöljyä tai perusvoiteita käyttäen.  

Primaarin Sjögrenin oireyhtymän väsymystä ja muita yleisoireita pyritään hoitamaan pienellä annoksella kortisonivalmistetta ja hydroksiklorokiinilla. Kipuoireisiin on kokeiltava ensisijaisesti tulehduskipulääkkeitä. Vaikeita yleisoireita aiheuttavassa sairaudessa käytetään joskus metotreksaattia ja muita vastaavia reumalääkkeitä. Uusimpia reumalääkkeitä kokeillaan jatkuvasti, ja joillakin biologisilla reumalääkkeillä on voitu lievittää vaikeaa Sjögrenin oireyhtymää.

Ennuste

Sjögrenin oireyhtymää ei voida parantaa. Useimmiten se on hidaskulkuinen eikä johda vaikeaan invaliditeettiin tai työkyvyn menettämiseen. Hoito lievittää oireita merkittävästi. Vaikea sairaus on harvinainen. Sekundaarisen Sjögrenin oireyhtymän osalta ennuste riippuu eniten nivelreuman tai muun perustaudin luonteesta.

Päivitetty: 2021, asiantuntijana professori Tom Pettersson