Takayasun arteriitti

ICD-10: M31.4
OMIM: 207600

Muut nimet: Takayasun tauti, Takayasun valtimotulehdus, aortankaarioireyhtymä, aortankaarisyndrooma, latina: syndroma arcus aortae ja Morbus Takayasu, ruotsi: Takayasus arterit, englanti: Takayasu arteritis, pulseless disease.

Takyasun arteriitti on vaskuliitteihin eli verisuonitulehduksiin kuuluva sairaus, joka pääasiassa vioittaa aorttaa ja siitä lähtevien suonten tyvialueita. Suonten seinämät tulehtuvat, mikä voi johtaa suonten ahtaumiin tai tukkeutumisiin.

Tauti on saanut nimensä japanilaisen silmälääkäri Mikita Takayasun mukaan. Hän kuvaili sairauden ensimmäisenä 1900-luvun alussa.

Mistä sairaus johtuu?

Takayasun arteriitin syy on tuntematon. Koska sairaus on hyvin harvinainen, syytä on vaikea selvittää. Kuten monissa muissakin autoimmuunisairauksissa epäillään, että sairastuminen olisi geneettisen alttiuden ja laukaisevan ympäristötekijän yhteisvaikutusta.  Yksi yleinen, mutta vielä toteen näyttämätön olettamus on, että Takayasun arteriittia edeltäisi infektio, joka toimisi laukaisevana tekijänä.

Esiintyvyys

Takayasun arteriitti on yleisempi Aasiassa kuin länsimaissa, joissa se on varsin harvinainen. Suomessa todetaan vuosittain vain yksittäisiä uusia tapauksia. Isossa Britanniassa tehdyn tutkimuksen mukaan Takayasun arteriittia olisi noin viidellä henkilöllä miljoonaa asukasta kohden. Jos se on yhtä yleinen Suomessa, sitä sairastaa noin 20–25 henkilöä. Tauti alkaa tyypillisesti 10–20 ikävuoden välillä. Se on naisilla selvästi miehiä yleisempi, kymmenestä sairastuneesta keskimäärin vain 1–2 on miehiä.

Oireet

Takayasun arteriitin taudinkulku jakautuu kahteen vaiheeseen: ensimmäistä vaihetta luonnehtii valtimon seinämän tulehdus ja toista arpikudoksen kehittyminen. Vähitellen suoni voi kaventua ja joskus suonen seinämään voi kehittyä valtimon pullistumia eli aneurysmia.

Takayasun arteriitti alkaa usein yleisoireilla, jotka ovat sairauden tunteeseen liittyviä kuumeilua ja väsymystä sekä ruokahaluttomuutta ja painon laskua. Sairastuneella voi olla myös nivel- ja lihaskipuja sekä anemiaa. Tulehdusarvot eli lasko ja C-reaktiivinen proteiini (CRP) ovat yleensä myös koholla.

Taudille luonteenomaiset piirteet kehittyvät vuosien kuluessa elinten ja kudosten heikentyneen verenvirtauksen ja hapenpuutteen seurauksena. Useimmiten muutokset sijaitsevat aortassa lähellä sydäntä, ja käsiin ja aivoihin johtavissa verisuonissa. Tavallisia oireita ovat yläraajojen rasitukseen liittyvä kipu ja puutuminen. Yläraajoista voi olla vaikea mitata verenpainetta, ja osalla sairastuneista voi olla huomattava ero vasemmasta ja oikeasta käsivarresta mitattujen verenpaineiden välillä. Rannepulssi voi olla heikentynyt tai puuttua jopa kokonaan. Kädet voivat olla kalpeat ja kylmät.

Suonenahtauma voi aiheuttaa stetoskoopilla kuultavan suhahduksen kaula- tai solisvaltimoissa. Kaulavaltimoiden muutokset voivat johtaa aivoverenkiertohäiriöihin, päänsärkyyn, huimaukseen ja näköhäiriöihin. Aortan vioittumisen ja laajentumisen seurauksena voi syntyä aorttaläpän vuoto. Se voi johtaa myöhemmin sydämen vajaatoimintaan. Muita harvinaisia ilmentymiä ovat kaulavaltimon kiputila ja äkillinen sepelvaltimotautikohtaus.

Joskus oireita esiintyy laajemmin. Sairaus voi vioittaa myös vatsa-aorttaa tai munuaisvaltimoita tai munuaisiin johtavia verisuonia. Vatsa-aortan vioittuminen voi johtaa vatsakipuun ja katkokävelyyn, hapenpuutteesta johtuvaan kipuun käveltäessä. Munuaisvaltimon ahtauma aiheuttaa verenpaineen kohoamista. Mikäli sairastuneella on yskää, hengenahdistusta ja rintakipua, voi syynä olla keuhkovaltimon ahtautuminen ja kohonnut keuhkovaltimoverenpaine. Verenpaineen kohoaminen voi jäädä huomioimatta, jos mittaus tehdään vain yläraajoista.

Sairaudelle on tyypillistä aktiivisten ja rauhallisten, jopa oireettomien kausien vaihtelu. Osalla sairastuneista oireet voivat esiintyä hyvin lievinä.

Diagnosointi

Takayasun arteriitin tunnistaminen sen tulehduksellisessa vaiheessa on vaikeaa. Siksi ensimmäisistä oireista diagnoosiin voi kulua useita vuosia. Diagnoosin varmistaminen valtimon seinämän koepalalla ei yleensä ole mahdollista, vaan diagnoosi perustuu oireiden ja löydösten tulkintaan sekä aortan ja sen päähaarojen varjoainekuvauslöydöksiin. Tyypillinen kuvauslöydös on suonten paikoittaiset ahtaumat.

Diagnostiikassa ja seurannassa on ruvettu enenevästi käyttämään erilaisia kuvantamismenetelmiä, kuten magneettikuvausta ja tietokonetomografiaa sekä niihin yhdistettyä suonten varjoainekuvausta. Suurten verisuonten ultraäänikuvaus eli kaikukuvaus näyttää suurella tarkkuudella esimerkiksi kaulavaltimoiden seinämän paksuuden ja antaa tietoa veren virtauksesta. Sydämen kaikukuvaus voi näyttää aortan tyven laajentumisen ja aorttaläpän vuodon sekä kohonneesta verenpaineesta johtuvan sydämen vasemman kammion seinämän paksuuntumisen. Valtimon seinämän tulehduksen voimakkuutta voidaan tutkia positroniemissiotomografialla eli PET-kuvauksella. C-reaktiivinen proteiini, CRP on yleensä voimakkaasti koholla aktiivisessa Takayasun arteriitissa. Tulehdusarvot eivät kuitenkaan kuvasta suoraan verisuonten seinämien tapahtumia, mutta niiden laskeminen viittaa siihen, että sairaus vastaa hoitoon.

Yhdysvaltojen ja Euroopan reumajärjestöt ovat vuonna 2022 laatineet Takayasun arteriitille luokittelukriteerit, joita on tarkoitettu käytettäväksi kliinisessä tutkimuksessa, mutta joista voi olla apua myös diagnostiikassa. Tuore pisteytykseen pohjautuva luokittelu heijastaa nykyistä kliinistä käytäntöä ja uudenaikaisia kuvantamismenetelmiä.

Hoito

Takayasun arteriittiin ei ole olemassa parantavaa hoitoa, mutta hoidolla voidaan lievittää oireita ja useissa tapauksissa estää verisuonivaurioiden etenemistä ja suonien arpeutumista. Takayasun arteriitin ensisijaisena hoitona käytetään glukokortikoideja, kortisonia. Alkuannos on yleensä suuri, 1 mg/kg prednisolonia tai prednisonia päivässä. Sitä vähennetään oireiden lieventyessä ja tulehdusarvojen laskiessa. Yli puolet sairastuneista reagoi hyvin glukokortikoidihoitoon, mutta oireet voivat voimistua annosta pienennettäessä. Tällöin hoitoon lisätään toinen immunosuppressiivinen lääke, joka on yleensä joko metotreksaatti tai atsatiopriini. Syklofosfamidia voidaan käyttää kaikkein vaikeahoitoisimmissa tautimuodoissa.

Viime vuosina Takayasun arteriitin hoidossa on saatu hyviä kokemuksia biologisista lääkkeistä kuten tuumorinekroositekijän estäjistä ja interleukiini IL-6:n estäjästä, mutta niiden rooli sairauden hoidossa ei ole vielä vakiintunut.

Vaskuliitteja sairastavilla on kiinnitettävä huomiota sydän- ja verisuonisairauksien yleisiin riskitekijöihin. Siksi Takayasun arteriittia sairastavan olisi lopetettava mahdollinen tupakointi, pidettävä paino kurissa ja tarvittaessa käyttää verenpaine- ja kolesterolilääkitystä. Useimmissa tapauksissa suositellaan myös pieniannoksisen asetyylisalisyylihapon päivittäistä käyttöä, sillä se vähentää sydän- ja verisuonitapahtumien vaaraa.

Leikkauksia tarvitaan harvoin, sillä elimistö varmistaa verenkierron riittävyyden muodostamalla uudissuonia ahtaumakohtien ohi. Oireilevassa taudissa suonien ahtaumia voidaan avata pallolaajennuksella ja asentamalla tarvittaessa ahtaumakohtaa avoinna pitävä metallinen verkkoputki, stentti. Vaikeimpia tapauksia hoidetaan leikkauksilla, mutta hyödyt on aina arvioitava suhteessa riskeihin. Verisuonikirurgiset toimenpiteet pitäisi tehdä silloin, kun sairaus on rauhallisessa, ei-tulehduksellisessa vaiheessa.

Ennuste

Takayasun arteriitti on potentiaalisesti haastava sairaus. Sairauden tutkimusmenetelmät ja hoito ovat kuitenkin kehittyneet viime vuosina, ja ennuste on hyvä. Tutkimusten mukaan sairastuneista viidesosa saa vain yhden tulehduksellisen episodin, eikä sairaus sen jälkeen uusiudu tai aktivoidu. Muilla sairaus on pitkäaikainen aktiivisten ja rauhallisten kausien vaihdellessa, mutta silloinkin sairauden luonnolliseen kulkuun kuuluu tulehduksen rauhoittuminen 2–5 vuoden aikana, jolloin hoitoa päästään vähitellen purkamaan. Sairauden pitkäaikaisvaikutukset vaihtelevat suuresti sairastuneiden välillä riippuen siitä, millä alueilla tulehduksia on esiintynyt ja miten varhain hoito on pystytty aloittamaan.

Kirjoittaja: Jaana Hirvonen, Suomen Reumaliitto ry.
Lääketieteellinen asiantuntija: Professori Tom Pettersson, HUS.

Päivitetty 1/2023.

Reumaliiton harvinaistoiminta 2023