Jättisoluarteriitti

ICD-10: M31.6
OMIM: 187360

Muut nimet: temporaaliarteriitti, ohimovaltimon tulehdus, ohimovaltimotulehdus, Hortonin arteriitti, latinaksi: arteritis temporalis, ruotsiksi: jättecellsarterit, temporalarterit sekä englanniksi: giant cell arteritis (GCA), temporal arteritis.

Jättisoluarteriitti kuuluu suurien ja keskisuurien verisuonien tulehdussairauksiin. Jättisoluarteriitissa valtimon seinämä tulehtuu. Sana jättisolu viittaa immuunisysteemin solukertymiin ns. granulomatoottiseen tulehdusreaktioon osallistuviin jättisoluihin, joita on tulehtuneen suonen seinämässä ja jotka näkyvät siitä otetussa koepalassa.

Koska tyypillinen tulehduspaikka on ohimovaltimo, puhutaan myös temporaaliarteriitista. Tulehdusta voi esiintyä myös muissa valtimoissa, tavallisimmin ulommassa kaulavaltimossa tai sisemmän kaulavaltimon kallonulkoisissa haaroissa, mutta myös aortankaaren suurissa valtimoissa, kuten solis- tai nikamavaltimoissa.

Vaskuliiteista

Sana vaskuliitti on johdettu latinan sanasta vasculum, joka tarkoittaa suonta ja sanapäätteestä itis, joka tarkoittaa tulehdusta. Vaskuliitti tarkoittaa siis verisuonitulehdusta.

Monet vaskuliitit ovat autoimmuunisairauksia, joissa kehon immuunijärjestelmä kääntyy toimimaan itseään vastaan sen sijaan, että se suojelisi kehoa ulkopuolisilta hyökkääjiltä.

Vaskuliiteissa hyökkäys kohdistuu verisuonten seinämiin. Ne tulehtuvat ja vaurioituvat. Suoneen alkaa kertyä hyytymiä, jotka aiheuttavat ahtaumia ja tukoksia. Tästä seuraa verenvuotoja ja kuolioita verisuonten ravitsemissa kudoksissa. Verenkierron mukana paikalle kulkeutuvat tulehdussolut pääsevät verisuonen seinämän läpi ja aiheuttavat lisävaurioita verisuonissa ja niitä ympäröivissä kudoksissa. Tulehduspaikasta riippuen siitä seuraa erilaisia oireita. 

Vaskuliitit luokitellaan ensisijaisesti vaurioituneiden verisuonten koon mukaan. Suuri osa vaskuliiteista on harvinaisia ja niiden syntytapa on useimmiten tuntematon. Ne eivät ole suoraan periytyviä, mutta alttius sairastua niihin voi periytyä. Lisäksi tarvitaan esimerkiksi ympäristötekijä, joka laukaisee sairauden.

Mistä sairaus johtuu?

Jättisoluarteriitin syytä ei tiedetä, mutta perinnölliset tekijät, ikään liittyvät immuunijärjestelmän ja verisuonten muutokset sekä tuntemattomat ulkoiset tekijät todennäköisesti myötävaikuttavat taudin syntyyn.

Esiintyvyys

Jättisoluarteriitti on yksi tavallisimmista vaskuliiteista, mutta kuitenkin sairautena harvinainen. Sitä arvioidaan esiintyvän noin 1–2 ihmisellä 10 000 henkilöä kohden eli Suomen kokoisessa maassa se on noin 500–1000 ihmisellä. Sitä tavataan miltei yksinomaan yli 50-vuotiailla. Sairastumishuippu on 70-vuotiaana. Sairauden esiintyvyys on suurin Pohjois-Euroopassa. Se on tavallisempi naisilla, kaksi kolmesta sairastuneesta on naisia.

Oireet

Jättisoluarteriitissa tulehtuneen verisuonen seinämä paksunee. Sen seurauksena verisuoni ahtautuu ja saattaa lopulta tukkeutua. Oireet vaihtelevat sen mukaan, missä tulehdus on. Tavallisia yleisoireita ovat kuume ja väsymys sekä ruokahaluttomuus ja laihtuminen.

Osalla sairastuneista on myös pitkittynyttä kuivaa yskää. Tyypillisiä ovat myös polymyalgia rheumaticalle, ”lihasreumalle”, ominaiset oireet, joihin kuuluvat niskan, hartioiden, olkavarsien, lantion ja reisien aamuun painottuvaa kipua ja jäykkyyttä. Oireiden seurauksena monet arkiset askareet, kuten ruoanlaitto, tuolista tai sängystä ylös nouseminen sekä käveleminen voivat olla hankalia. Tyypillinen oire on myös nielemiskipu sekä leuan ja kielen kipeytyminen syödessä ns. leuan klaudikaatio.

Koska jättisoluarteriitissa vaurioituvat keskisuuret valtimot, voi siitä seurata iskemia eli veren- tai hapenvähyys eri elimissä ja kohtalokkaitakin oireita. Tavallista on ohimovaltimoiden tulehdus ja siitä johtuva päänsärky etenkin ohimoiden alueella sekä päänahan arkuus. Verenvähyys silmien verisuonissa voi aiheuttaa näköhäiriöitä, esimerkiksi kaksoiskuvia tai näkökenttäpuutoksen, näön heikentymistä sekä pitkittyessään toisen tai molempien silmien näön menetyksen.

Nikamavaltimoiden tulehdus voi johtaa aivoverenkierron häiriöön ja aiheuttaa huimausta tai jopa aivoinfarktin. Noin puolella sairastuneista tulehdusta on löytynyt aortasta, mikä voi johtaa sen laajenemiseen tai aorttaläpän vuotoon.

Diagnosointi

Diagnosointihetkellä jo noin viidenneksellä sairastuneista esiintyy näön heikentymistä. Siksi sairaus on pyrittävä tunnistamaan varhaisvaiheessa, jotta hoito saadaan käynnistettyä nopeasti oireiden etenemisen estämiseksi.

Tautia tulisi epäillä, jos yli 50-vuotiaalla on aikaisemmasta poikkeavaa päänsärkyä, kuten tois- tai molemminpuolista ohimopäänsärkyä tai yleistynyttä päänsärkyä. Jättisoluarteriitin diagnosoimiseen ei kuitenkaan ole yhtä testiä, vaan diagnoosi perustuu sairastuneen tutkimiseen, jättisoluarteriitille tyypillisiin oireisiin, verikokeisiin, verisuonten kuvantamiseen sekä ohimovaltimon koepalan tutkimiseen mikroskoopilla.

Kliinisessä tutkimuksessa todetaan sairaudelle tyypillinen ohimovaltimon arkuus, paksuuntuminen ja pulssin heikkeneminen. Isojen verisuonten tulehdukseen viittaavat niiden suhinat sekä yläraajojen pulssin ja verenpaineen epäsymmetrisyys. Verikokeissa tyypillistä on tulehdustasoa osoittavien laskon ja CRP:n arvojen suureneminen, hemoglobiinarvon laskeminen eli anemia sekä verihiutaleiden runsaus veressä, eli trombosytoosi. Jos tulehdusarvot ovat normaalit, sen pitäisi johtaa ajatukset ensisijaisesti muihin mahdollisiin diagnooseihin.

Ohimovaltimo voidaan tutkia kaikukuvauksella tai ohimovaltimosta otettavalla kudosnäytteellä, biopsialla. Kaikukuvaus on toimenpiteenä paljon kevyempi kuin koepalan otto ja kokeneen tutkijan tekemänä tarkkuudeltaan varsin hyvä. Jos kaikukuvauksessa todetaan jättisoluarteriitille tyypillinen löydös, voidaan diagnoosi asettaa ilman ohimovaltimobiopsiaa. Jos kaikukuvaustulos on negatiivinen tai epävarma, mutta kliininen epäily ohimovaltimon tulehduksesta jää, on ohimovaltimobiopsia aiheellinen.

Vaikka kudosnäytteen tulos olisi negatiivinen, se ei täysin poissulje jättisoluarteriitin mahdollisuutta, etenkin jos kliininen oirekuva on tyypillinen ja glukokortikoidihoito lievittää tehokkaasti oireita.

Suurten suonten jättisoluarteriittia epäiltäessä käytetään muita kuvantamismenetelmiä, kuten positroniemissiotomografiaa, tietokonetomografiaa ja magneettikuvausta suonten tulehduksen toteamiseksi ja arvioimiseksi.

Silmänpohjatutkimusta suositellaan kaikille, joilla näköhäiriöiden syyksi epäillään jättisoluarteriittia.

Hoito

Hoidon tavoitteena on oireiden lievittäminen ja eri elimille, erityisesti silmille, aiheutuvien vahinkojen estäminen. Hoidon perustana on glukokortikoidihoito eli kortisoni. Hoito aloitetaan välittömästi, kun epäily sairaudesta on herännyt. Jos sairastuneella ei ole näkö- eikä leuka-alueen oireita hoitona on suuriannoksinen suun kautta otettava glukokortikoidi. Mikäli sairastuneella on näön hämärtymistä tai menetystä sekä leukaoireita, hoito aloitetaan välittömästi suonensisäisenä suuriannoksisena glukokortikoidihoitona, jota jatketaan suun kautta otettavalla lääkityksellä.

Jättisoluarteriitin oireet ja tulehdusarvot korjaantuvat yleensä nopeasti. Glukokortikoidiannoksen pienentäminen voidaan aloittaa, kun sairastuneella ei ole enää jättisoluarteriitin oireita eikä laboratoriokokeissa näy aktiivista tulehdusta. Annoksen vähentäminen tapahtuu portaittain lääkärin valvonnassa. Glukokortikoidihoito kestää usein pitkään, yleensä vähintään kahden kuukauden ajan. Sen yhteydessä on muistettava luunsuojalääkitys. Osa sairastuneista voi tarvita lääkitystä pysyvästi esimerkiksi jättisoluarteriitin toistuvan uusiutumisen tai hoitokomplikaatioiden takia.

Jos glukokortikoidiannosta ei pystytä riittävästi pienentämään, hoitoa tehostetaan solunsalpaajalääkityksellä, yleensä joko metotreksaatilla tai atsatiopriinilla, jo ensimmäisellä hoitokerralla tai sairauden uusiutuessa. Myös leflunomidi on osoittautunut tehokkaaksi alustavissa tutkimuksissa ja syklofosfamidi voi tulla kysymykseen vaikeissa tapauksissa. Biologisten lääkkeiden merkitys jättisoluarteriitin hoidossa on selkiytymässä. Erityisesti interleukiini 6:n estävä tosilitsumabi on osoittautunut tehokkaaksi ja sen turvin on voitu merkittävästi vähentää glukokortikoidien käyttöä. Tosilitsumabi on ollut Suomessa vuodesta 2020 jättisoluarteriitin hoidossa peruskorvattava potilaalle, joille glukokortikoidit ovat aiheuttaneet vakavia haittoja tai joiden riski saada niitä on suuri.

Jättisoluarteriittia sairastavalle on aikaisemmin usein määrätty verisuonitukoksia estävä pieniannoksinen asetyylisalisyylihappolääkitys. Uusimman tutkimusnäytön perusteella sen rutiiniomaista käyttöä ei vuotoriskin lisääntymisen vuoksi enää suositella, ellei se ole sydän- ja verisuonitaudin vuoksi jo entuudestaan aiheellinen.

Ennuste

Jättisoluarteriitti on potentiaalisesti haastava sairaus. Sairauden tutkimusmenetelmät, erityisesti kuvantamisen osalta, ovat kuitenkin kehittyneet viime vuosina. Hoidossakin on tapahtunut edistystä, ennen kaikkea interleukiini 6-estäjän käyttöönoton myötä.

Sairauden ennuste on sitä parempi, mitä aikaisemmin hoito käynnistetään. Mikäli sairaus on jo ehtinyt aiheuttaa näön menetystä, niin näön palautumisen ennuste on huono. Kuitenkin nykyisillä hoitomenetelmillä näönmenetystä esiintyy vain 6–10 prosentilla sairastuneista. Näönmenetys johtuu useimmiten liian myöhään aloitetusta hoidosta, jolloin henkilö on jo sokeutunut.

Jättisoluarteriitin uusiutumisriski on noin 50 prosentin luokkaa.

Kirjoittaja: Jaana Hirvonen, Suomen Reumaliitto ry
Lääketieteellinen asiantuntija: Professori Tom Pettersson, HUS.

Päivitetty: 1/2023.

Reumaliiton harvinaistoiminta 2023