Polymyosit

Polymyosit är en muskelinflammation som blivit allt vanligare, och det förekommer flera olika former av sjukdomen. Den kan förekomma i samband med många andra reumatiska sjukdomar. Av de självständiga polymyositerna är dermatomyosit den vanligaste, och i den påverkas även huden. Inklusionskroppsmyosit är också en specifik typ av myosit. Den har inte ens alltid räknats till gruppen reumatiska sjukdomar. Polymyositsjukdomar är ovanliga. I Finland insjuknar ett tjugotal personer varje år. De första symptomen uppträder vanligen i 50-årsåldern, men i synnerhet dermatomyosit påträffas ibland även hos barn.

Orsaker

Orsaken till myositsjukdomarna är okänd, men det rör sig uppenbarligen om en autoimmun inflammation som vid andra systemiska bindvävssjukdomar. I undersökningar under mikroskop av provbitar från drabbade muskler ses sönderfall av muskelfibrer och ansamling av immunceller. Muskelinflammation förekommer ibland, åtminstone i en lindrig form, vid ledgångsreumatism, Sjögrens syndrom eller SLE. Dermatomyosit kan uppstå som kroppens reaktion mot cancer.  

Symptom

Det tydligaste tecknet på sjukdom är försvagad muskelstyrka. Muskelsvagheten utvecklas långsamt under flera veckor. Den uppträder först i proximala extremiteter så som i lår, höfter och skuldror. Patienten kan inte gå i trappor eller lyfta sina armar. Sväljsvårigheter kan också förekomma. Vid dermatomyosit förekommer hudsymptom framför allt i ansiktet och på händerna. Inklusionskroppsmyosit utvecklas långsammare än och är sällan lika utbredd som de andra myositsjukdomarna. I synnerhet hos barn samlas det kalk i den ärrvävnad som uppstår efter inflammation. Eftersom det rör sig om en inflammation, är trötthet, viktnedgång och febrighet typiska symptom.

Diagnostik

Muskelsymptom som tyder på polymyosit ger i första hand anledning till undersökning av musklerna med elektroneuromyografi (ENMG) eller magnetundersökning. Diagnosen bekräftas med en biopsi av den berörda muskeln för undersökning under mikroskop. Med blodprov kan man mäta enzymer som frisätts när muskelceller skadas (kreatinkinas, d.v.s. CK m.fl.). Sänkan är oftast hög och ibland påträffas antinukleära antikroppar. Hos äldre patienter med dermatomyosit finns det anledning att utföra omfattande undersökningar för att hitta en eventuell cancersjukdom.

Behandling

Som behandling används rätt stora doser kortisonpreparat. Behandlingen inleds oftast på sjukhus. Om kortison inte ser ut att ge tillräcklig effekt, kan man utöka behandlingen med metotrexat. Av de biologiska läkemedlen mot reumatism har rituximab i de flesta fall visat sig vara effektivt. Behandlingen måste vanligen fortgå i flera år. Regelbunden rehabilitering av musklerna är mycket viktigt.

Prognos

Tack vare moderna behandling har prognosen för polymyositer blivit bättre. De flesta patienter klarar sig tämligen bra, och ett fullständigt tillfrisknande är möjligt. Om cancer ligger bakom dermatomyositen, botar en framgångsrik cancerbehandling oftast också myositsjukdomen.

Uppdaterad 21.10.2016