Jättecellsarterit

ICD-10: M31.6
OMIM: 187360

Andra namn: temporalisarterit, Hortons arterit, inflammation i tinningartären, på latin: arteritis temporalis, på finska: jättisoluarteriitti, temporaaliarteriitti och på engelska: giant cell arteritis (GCA), temporal arteritis. 

Jättecellsarterit är en de inflammatoriska sjukdomar som drabbar stora och medelstora blodkärl. Vid jättecellsarterit blir artärväggen inflammerad. Ordet jättecell syftar på immunsystemets cellansamlingar, de jätteceller som deltar i den s.k. granulomatösa inflammationsreaktionen och som förekommer i den inflammerade kärlväggen och syns på en provbit tagen från den. Eftersom inflammationen vanligen drabbar temporalartären, det vill säga tinningartären, talar man också om temporalisartrit. Inflammationen kan även drabba andra artärer, oftast i den yttre halspulsådern eller i de extrakraniella grenarna av inre halspulsådern, men även i aortabågens stora artärer, till exempel i nyckelbens- eller kotartärerna. 

Vaskuliter

Ordet vaskulit kommer från det latinska ordet vasculum som betyder kärl och av ändelsen itis, som betyder inflammation. Vaskulit betyder således blodkärlsinflammation.

Många vaskuliter är autoimmuna sjukdomar där kroppens immunsystem vänder sig mot sig själv i stället för att försvara kroppen mot yttre angrepp.

Vid vaskulitsjukdomar angrips blodkärlens väggar. De inflammeras och skadas. Blodet börjar koagulera, vilket orsakar förträngningar och blockeringar. Detta leder till blödningar och nekros i de vävnader som får näring från blodkärlen. Inflammationsceller som följer med blodcirkulationen kommer åt att tränga in via blodkärlets vägg och orsakar ytterligare skada i blodkärl och i vävnader runt dem och orsakar olika typer av symtom beroende på var inflammationen sitter.

Vaskuliter klassas i första hand utifrån storleken på de drabbade blodkärlen. En stor del av vaskulitsjukdomarna är sällsynta och orsaken till sjukdomarna är oftast okänd. De är inte direkt nedärvda, men benägenheten att insjukna kan nedärvas. Det behövs ytterligare en miljöfaktor för att utveckla sjukdomen.

Vad beror sjukdomen på?

Orsaken till jättecellsarterit är okänd, men ärftliga faktorer, åldersrelaterade förändringar i immunsystemet och blodkärl och okända yttre faktorer bidrar sannolikt till sjukdomens uppkomst. 

Förekomst

Jättecellsarterit är en av de vanligaste vaskuliterna, men ändå anses sjukdomen vara sällsynt. Uppskattningsvis 1–2 personer per 10 000 personer har sjukdomen. I ett land av Finlands storlek betyder det cirka 500–1 000 personer. Sjukdomen påträffas nästan enbart hos personer över 50 år. De flesta insjuknar i 70 års ålder. Sjukdomen förekommer mest i Norra Europa och är vanligare hos kvinnor än hos män. Två tredjedelar av dem som insjuknar är kvinnor.

Symtom

Vid jättecellsarterit förtjockas den inflammerade kärlväggen, vilket medför förträngningar och till slut att blodflödet helt kan blockeras. Symtomen varierar beroende på var inflammationen sitter. De vanligaste symtomen är feber och trötthet, aptitlöshet och viktnedgång.

En del drabbas även av långvarig torrhosta. Det är även vanligt med symtom som är typiska för polymyalgia rheumatica, ”muskelreuma”, det vill säga smärta och stelhet i nacke, skuldror, överarmar, höfter och lår på morgonen. Symtomen kan göra det svårt att utföra vardagssysslor såsom matlagning, att resa sig från en stol eller säng och att gå. Ett vanligt symtom är även sväljningssvårigheter och smärta i käke och tunga när man äter, s.k. käkklaudikation.

Eftersom de medelstora artärerna, skadas vid jättecellsarterit, kan följden bli ischemi, det vill säga blod- eller syrebrist, i olika organ och till och med livshotande symtom. Ett vanligt symtom är en inflammation i temporalartärerna och, till följd av det, huvudvärk i tinningarna och ömhet i hårbotten. Den minskade blodtillförseln till ögonen kan medföra synrubbningar, till exempel dubbelseende eller synfältsbortfall, försämrad syn eller på sikt, synförlust på ett eller båda ögonen. 

Inflammation i kotartärerna kan leda till en cirkulationsstörning i hjärnan och orsaka yrsel eller till och med hjärninfarkt. Hos ungefär hälften av dem som insjuknat påträffas inflammation i aortan, vilket kan leda till vidgning av aortan eller läckage i aortaklaffen.

Diagnostik

När diagnosen ställs har så många som en femtedel redan drabbats av försämrad syn. Det är viktigt att fastställa sjukdomen tidigt, så att behandling kan insättas snabbt för att förhindra att symtomen fortskrider. 

Det finns orsak att misstänka jättecellsarterit om en person som är över 50 har en annorlunda huvudvärk än tidigare, till exempel en- eller dubbelsidig huvudvärk i tinningen eller generaliserad huvudvärk. För att fastställa diagnosen finns inget specifikt test, utan diagnosen baseras på att undersöka patienten, på symtom som är typiska för jättecellsarterit, blodprov, avbildning av blodkärl och på en mikroskopisk undersökning av en provbit från tinningartären. 

Vid klinisk undersökning kan man konstatera symtom som är typiska för sjukdomen, till exempel ömhet, förtjockning av och svag puls i tinningartären. En inflammation i stora blodkärl kännetecknas av brusande ljud i dem och osymmetrisk puls och osymmetriskt blodtryck i övre extremiteter. Blodproven visar på en typisk ökning av sänka och CRP, vilket tyder på inflammation, sänkt hemoglobinvärde, det vill säga anemi, och höga nivåer av blodplättar i blodet, trombocytos. Om inflammationsvärdena är normala, borde det i första hand föra tankarna till andra eventuella diagnoser.

Tinningartären kan undersökas med ultraljudsundersökning eller ett vävnadsprov, biopsi, från tinningartären. Ultraljudsundersökningen är en mycket enklare åtgärd än en biopsi och utförd av en erfaren forskare är den tämligen pålitlig. Om man i ultraljudsundersökningen påträffar ett fynd som är typiskt för jättecellsarterit, kan diagnosen ställas utan biopsi från tinningartären. Om resultatet däremot är negativt eller osäkert, men den kliniska misstanken om temporalarterit kvarstår, är en biopsi från tinningartären befogad.

Även om vävnadsprovets resultat vore negativt, utesluter det inte helt möjligheten att patienten har drabbats av jättecellsarterit, i synnerhet om den kliniska symtombilden är typisk och glukokortikoidbehandlingen klart dämpar symtomen.

När man misstänker temporalarterit i de stora blodkärlen, används andra avbilningsmetoder såsom positronemissionstomografi (PET), datortomografi och magnetundersökning för att konstatera och utvärdera inflammationen i blodkärlen.

Ögonbottenundersökning rekommenderas för alla vars synproblem misstänks bero på jättecellsarterit.

Behandling

Målet med behandlingen är att lindra symtom och förhindra skador på olika organ, främst på ögonen. Standardbehandlingen är glukokortikoider, det vill säga kortison. Behandlingen insätts så fort som misstanke om jättecellsarterit väcks. Om den drabbade inte har symtom i ögon- eller käkområdet består behandlingen av glukokortikoider i hög dos via munnen. Om symtomen däremot innefattar suddig eller förlorad syn eller käksymtom, inleder man omedelbart med en intravenös behandling med höga doser glukokortikoider, som senare fortsätter med en oral behandling.  

Symtomen lindras och inflammationsvärdena förbättras i allmänhet snabbt. Glukokortikoiddoserna kan trappas ner när patienten inte längre uppvisar symtom på jättecellsarterit och när laboratorieproverna inte längre påvisar en aktiv inflammation. Nedtrappningen av kortisondosen sker under överinseende av en läkare. Glukokortikoidbehandlingen är oftast långvarig, i allmänhet minst två år lång. I samband med den är det viktigt med behandling mot benskörhet, osteoporos. En del kan behöva bestående behandling till exempel på grund av återkommande jättecellsarterit eller behandlingskomplikationer. 

Om glukokortikoiddosen inte kan sänkas tillräckligt, intensifieras behandlingen med cellgiftsbehandling, vanligen med metotrexat eller azatioprin redan vid första behandlingstillfället eller när sjukdomen återkommer. Även leflunomid har visat sig vara effektivt i preliminära undersökningar, och cyklofosfamid kan övervägas i svåra fall. Betydelsen av biologiska läkemedel vid behandling av jättecellsarterit blir allt tydligare. I synnerhet tocilizumab, som hämmar intereukin-6, har visat sig vara effektivt och tack vare det har man avsevärt kunnat minska användningen av glukokortikoider. Sedan är 2020 har patienter i Finland som fått allvarliga skador eller som löper en hög risk att få sådana av glukokortikoider, fått grundersättning för tocilizumab för behandling av jättecellsarterit. 

Patienter med jättecellsarterit har tidigare ofta ordinerats acetylsalicylsyrabehandling i låga doser för att förhindra blodpropp. Baserat på de senaste forskningsbevisen rekommenderas inte längre rutinmässig användning av den på grund av blödningsrisken såvida det inte är redan är motiverat på grund av hjärt- och kärlsjukdom.

Prognos

Jättecellsarterit är en potentiellt utmanande sjukdom. Undersökningsmetoderna, i synnerhet avseende avbildning, har utvecklats på senare tid. Också i fråga om behandling har man gjort framsteg, i synnerhet tack vare införandet av interleukin-6-hämmare.

Sjukdomens prognos är bättre ju tidigare behandlingen insätts. Om sjukdomen redan har hunnit medföra synförlust, är prognosen för att synen återställs dålig. Tack vare moderna behandlingsmetoder förekommer synförlust hos enbart 6–10 procent av de drabbade. Synförlusten beror oftast på för sent insatt behandling, varvid patienten redan har blivit blind.

Risken för att återinsjukna i jättecellsartrit ligger runt 50 procent.
 

Författare: Jaana Hirvonen, Reumaförbundet i Finland rf.
Medicinsk expert: Professor Tom Pettersson, HNS.

Uppdaterad: 1/2023. 

Reumaförbundets sällsynta-verksamhet 2023