Hypokomplementemiskt urtikariellt vaskulitsyndrom, HUVS

Urtikaria betyder nässelutslag och vaskulit blodkärlsinflammation. Urtikariell vaskulit är en typ av hudvaskulit som kännetecknas av inflammation i små blodkärl och nässelutslag. Den kan indelas i tre undertyper som bestäms enligt förekomsten av s.k. komplementfaktorer i blodet. Hypokomplementemiskt urtikariellt vaskulitsyndrom, HUVS, är den mest sällsynta och har de allvarligaste symtomen av dessa. 

Personer som insjuknat i HUVS uppvisar stora avvikelser i komplementsystemet i blodet. Komplementfaktor C1q och antikroppar som bildas mot den bildar immunkomplex som fäster på blodkärl, varefter inflammationsceller som skadar blodkärlen anländer till platsen.

Förekomst

HUVS är en mycket sällsynt sjukdom och det finns inga närmare uppgifter om dess förekomst. Syndromet är klart vanligare hos kvinnor än hos män. Den typiska debutåldern är 30–40 år.

Symtom

Det vanligaste symtomet är återkommande urtikari, nässelutslag. Jämfört med vanligt nässelutslag kvarstår utslagen i över 24 timmar och bränner snarare än kliar. När utslagen försvinner, lämnar de spår i huden. Utöver utslag kan personer insjuknade i HUVS ha många andra symtom på olika delar av kroppen. Ett typiskt symtom är s.k. angioödem, det vill säga svullnad i vävnader under huden, som i något skede påträffas hos ungefär hälften av de drabbade. Ögonsymtom som kan förekomma är episklerit, en inflammation i senhinnans ytvävnad, eller uveit, en inflammation i ögats druvhinna.

Symtom som också kan uppträda är ledvärk eller ledinflammation, glomerulonefrit, det vill säga njurnystaninflammation, pleurit, det vill säga lungsäcksinflammation, symtom på mag-tarmkanalen och hjärtsymtom. Under årens lopp kan man utveckla konstruktiv obstruktiv lungsjukdom (KOL) som orsakar hosta och förvärrad andnöd. Hos rökare är KOL allvarligare än genomsnittligt. Allmänna symtom såsom feber, illamående och trötthet förekommer hos ungefär hälften av dem som insjuknat i HUVS. 

Diagnostik

Typen av urtikariell vaskulit bestäms utifrån symtom och de C3-, C4- och C1q-komplementnivåer och C1q-antikroppar som mäts i blodet. Hos alla som insjuknat i HUVS konstateras C1q-antikroppar, och hos de flesta är C3-, C4- ja C1q-halterna mycket låga. Vid HUVS kan man i hudbiopsier konstatera en inflammation i små blodkärl, komplementfaktorer och antikroppar. 

Behandling

Behandlingen av HUVS bestäms individuellt utifrån patientens symtom. Antihistaminer dämpar klåda, men är inte tillräckligt effektiva som ensam behandling. I de flesta fall används inflammationsdämpande glukokortikoider. Dessutom kan man använda s.k. immunsuppressiva läkemedel som minskar immunsystemets aktivitet, till exempel azatioprin, cyklofosmafid eller mykofenolatmofetil. Om behandlingen inte fungerar, kan man använda intravenös immunglobulin och rituximab, det vill säga monoklonala antikroppar som avlägsnar B-lymfocyter. Om sjukdomen är mycket allvarlig, kan man ge glukokortikoider i höga doser eller göra en s.k. plasmaferes. Det är en behandling jämförbar med dialys där man ur blodet avlägsnar antikroppar som orsakar symtom. Dess effekt är emellertid övergående.

Eftersom de läkemedel som används för att behandla HUVS är så starka och också kan ha allvarliga biverkningar, eftersträvar man att trappa ner användningen så fort symtomen lindras och byta till läkemedel som ger färre biverkningar.

Prognos

Prognosen beror på i vilket skede man börjar behandla sjukdomen och hur mycket skada den har hunnit åsamka kroppen innan dess. KOL och njurinflammation innebär en sämre prognos än genomsnittet. Det finns fall där man vid allvarlig KOL har blivit tvungen att tillgripa lungtransplantation.

Personer som insjuknat i HUVS bör regelbundet följas upp av läkare. De måste absolut undvika exponering för tobak. 

Författare: Jaana Hirvonen, Reumaförbundet i Finland rf.
Medicinsk expert: Professor Tom Pettersson, HNS.

Granskad: 12/2021 professor Tom Pettersson, Helsingfors universitet.

Reumaförbundets sällsynta-verksamhet 2023