Cogans syndrom

ICD-10: H16.3
OMIM: 257550

Cogans syndrom är en ovanlig inflammatorisk sjukdom som kännetecknas av inflammation i inneröron och ögon. Inflammationen kan medföra försämrad syn, nedsatt hörsel och balansrubbning. Även andra organ, till exempel hjärtat, stora blodkärl, nervsystemet och tarmarna, kan drabbas av inflammationer.

Förekomst

Cogans syndrom är en sällsynt sjukdom och det finns inga exakta data om dess prevalens. Sjukdomen debuterar vanligen hos unga vuxna i 20–30-årsåldern. Det finns inga skillnader i sjuklighet mellan män och kvinnor. De som insjuknar är oftast vita.

Symtom

De vanligaste symtomen är röda, ömma och ljuskänsliga ögon och nedsatt syn. Ögonsymtomen beror på inflammation i ögats hornhinna, keratit. Patienten kan ha tinnitus i öronen och hörseln kan bli nedsatt, ofta permanent. Även balansorganet kan skadas, vilket medför yrsel, balanssvårigheter och illamående. Andra allmänna symtom är feber, utmattning och viktnedgång.

Hos en del drabbade kan man konstatera symtom som överensstämmer med blodkärlsinflammation, vaskulit. Vaskulitförändringar kan förekomma i stora, medelstora och små artärer och i små vener. Symtom kan förekomma i området kring hjärtat och blodkärl. Aortaklaffsläckage är den vanligaste hjärtförändringen vid Cogans syndrom. Dessutom kan det uppstå neurologiska symtom såsom stickningar och förlust av känseln i extremiteter och symtom i mag-tarmkanalen, till exempel diarré. Ledsymtom och muskelvärk kan även förekomma, och olika typer av eksem och sår i slemhinnor i synnerhet när sjukdomen förvärras.

Diagnostik

Det finns inget eget diagnostiskt test för Cogans syndrom. Diagnosen är klinisk och baserar sig på typiska symtom i ögon och inneröron och dels på att utesluta andra sjukdomar med samma symtom. Olika typer av förändringar i laboratorieprov kan stöda diagnosen, men de är inte uteslutande karaktäristiska för denna sjukdom.

När sjukdomen förvärras ses ofta en ökning av antalet vita blodkroppar och förhöjd sänka och C-reaktivt protein (CRP), vilka är ett tecken på en aktiv inflammation. Olika typer av autoantikroppar kan påvisas i blodet. Deras diagnostiska värde är litet, men de kan vara viktiga för att utesluta andra sjukdomar. Angiografi, det vill säga kontrastundersökning av blodkärl, eller mikroskopisk undersökning kan avslöja inflammation främst i stora och medelstora artärer. Hörseltest kan användas för att fastställa hörselnedsättning. 

Differentialdiagnostik används för att utesluta andra sjukdomar med likadana symtom, i detta fall syfilis och Ménières sjukdom och andra infektions- och inflammationssjukdomar såsom borrelia, sarkoidos, polyarteritis nodosa, granulomatös polyangit (tidigare Wegeners sjukdom) och Takayasus arterit.  

Behandling

Det har inte utförts några behandlingsprövningar för Cogans syndrom, och det finns ingen botande behandling för det, utan behandlingen är symtomatisk.

Den huvudsakliga behandlingen består av glukokortikoider. Inflammation i ögats hornhinna behandlas lokalt med kortisondroppar. Allvarligare ögonsymtom och symtom på vaskulit och inre organ behandlas med glukokortikoider i tablettform även om behandlingen haft sämre effekt på hörselsymtom. Tidig behandling med höga doser av glukokortikoider kan emellertid ha en gynnsam effekt på hörseln om patienten ännu inte har drabbats av permanent dövhet.

Om glukokortikoider inte ger ett tillräckligt terapisvar, testar man i allmänhet andra immunsuppressiva läkemedel såsom metotrexat, azatioprin, cyklosporin A och cyklofosfamid. Enligt ett flertal färska rapporter har man också med framgång kunnat använda biologiska läkemedel, i synnerhet hämmare av tumörnekrosfaktor-alfa (TNF-alfa), vid behandling av Cogans syndrom. 

Aortaklaffskirurgi är ibland nödvändig, likaså implantat i innerörat.

Prognos

Vid Cogans syndrom kan sjukdomsförloppet variera stort. Sjukdomsdebuten är ofta aktiv och kan pågå i veckor eller månader. Därefter fortskrider sjukdomen gradvis hos vissa, medan andra enbart har få eller inga symtom alls och/eller endast har symtom i episoder.

För prognosen är det av betydelse hur svår hörselnedsättningen är och om sjukdomen har hunnit medföra hjärtkomplikationer. En eventuell dövhet går vanligen inte att korrigera. Ögonsymtom förekommer däremot i perioder och svarar bättre på behandling. Allvarliga problem i inre organ eller kardiovaskulär dödlighet är inte typiska för Cogans syndrom.
 

Författare: Jaana Hirvonen, Reumaförbundet i Finland rf.
Medicinsk expert: Tom Pettersson HNS.

Uppdaterad: 12/2021 Professor Tom Pettersson, Helsingfors universitet.

Reumaförbundets sällsynta-verksamhet 2023