Buergers sjukdom

ICD-10: I73.1
OMIM: 211480

Andra namn: Bürgers sjukdom, Buerger’s Disease, Morbus Bürger, thromboangiitis obliterans.

Buergers sjukdom är även känd under namnet thromboangiitis obliterans. Det är en inflammation som täpper till både medelstora och små artärer och vener.

Vad beror sjukdomen på?

Sjukdomsorsaken är okänd, men sambandet med rökning är obestridd. De som drabbas är oftast storrökare. Det antas att det är någon ingrediens i tobak som utlöser sjukdomen, som orsakar en reaktion i blodkärlen.

Vid Buergers sjukdom sitter inflammationen inne i blodkärlen. Eftersom inflammationen vid vaskulitsjukdomar vanligen sitter i kärlväggen, debatteras det om Buergers sjukdom faktiskt är en vaskulitsjukdom.

Förekomst

Buergers sjukdom förekommer nästan uteslutande hos rökare, vanligen hos unga 20–30-åriga män. På senare tid har sjukdomen emellertid i högre grad även diagnostiserats hos över 50-åringar och hos kvinnor. Sjukdomen förekommer överallt i världen, men den är klart ovanligare i Västeuropa och Nordamerika än i Mellan och Fjärran Östern.

Symtom

Buergers sjukdom är en sjukdom som drabbar små och medelstora artärer och vener och där blodflödet till armar och ben blockeras av proppar som utvecklas inne i blodkärlen.

Det första symtomet är oftast klaudikation, intermittent hälta, vilket betyder att man på grund av smärta måste stanna och vila när man går. Klaudikation beror på försämrad blodcirkulation som leder till syrebrist i armar och ben. Till skillnad från ateroskleros, åderförkalkning, uppträder symtom vid Buergers sjukdom inte bara i de nedre utan även i de övre extremiteterna. Vid långt framskriden sjukdom förekommer smärta i ben och armar även i vila. Smärtan kan även förnimmas på andra håll i kroppen.

Symtomen kan utvecklas snabbt och leda till sår och nekroser på fingrar och tår samt en stickande känsla eller domningar om nerverna är skadade. En del utvecklar även Raynauds fenomen. I värsta fall kan man bli tvungen att amputera fingrar, tår eller extremiteter om nekrosen fortskrider. Till sjukdomsbilden hör även ytliga flebiter, venösa inflammationer.

Diagnostik

Diagnosen baseras på den kliniska sjukdomsbilden och avbildningsundersökningar, i första hand angiografi, en kontrastundersökning av blodkärlen, som används för att påvisa för sjukdomen typiska förändringar i extremiteternas blodkärl. Biopsi rekommenderas i allmänhet inte vid diagnostisering eftersom området varifrån provbiten tas kanske inte läker så bra.

Vid diagnostisering är det viktigt att utesluta autoimmuna sjukdomar och koagulationsstörningar. Vid Buergers sjukdom är resultaten vid laboratorieundersökningar oftast normala och hjälper således inte för att fastställa diagnosen.

Behandling

Den viktigaste behandlingsåtgärden är att omedelbart sluta röka. Om patienten fortsätter att röka, även i liten utsträckning, ökar risken att förlora fingrar, tår och extremiteter. Att sluta röka kan ha en mycket gynnsam effekt även vid långt framskridna skador och därigenom kan man undvika amputation.

Det finns inga bevis på att antiinflammatoriska eller immunsuppressiva läkemedel skulle ha effekt vid behandling av Buergers sjukdom. Läkemedel som förbättrar den perifera blodcirkulationen och vidgar blodkärl har använts med varierande framgång.

Prognos

Sjukdomen har en god prognos om skadorna ännu inte är långt framskridna och patienten slutar röka omedelbart.
 

Författare: Jaana Hirvonen, Reumaförbundet i Finland rf.
Medicinsk expert: Professor Tom Pettersson HNS.

Uppdaterad: 12/2021 Professor Tom Pettersson, Helsingfors universitet.

Reumaförbundets sällsynta-verksamhet 2023