Eosinofil granulomatos med polyangit, EGPA (tid. Churg-Strauss syndrom)

ICD-10: M30.1
OMIM: –

Churg-Strauss syndrom bytte namn år 2012 och heter i dag eosinofil granulomatos med polyangit, EGPA. I denna diagnosbeskrivning används det nya namnet och dess förkortning.

Churg och Strauss beskrev sjukdomen för första gången år 1951, och sjukdomen fick sitt ursprungliga namn, Churg-Strauss syndrom, efter dem. Sjukdomens tre huvudsakliga symtom är astma, vaskulit, det vill säga blodkärlsinflammation, och ett högt antal eosinofila vita blodkroppar i blodet.

Vaskuliter

Ordet vaskulit kommer från det latinska ordet vasculum som betyder kärl och av ändelsen itis, som betyder inflammation. Vaskulit betyder således blodkärlsinflammation.

Många vaskuliter är autoimmuna sjukdomar där kroppens immunsystem vänder sig mot sig själv i stället för att försvara kroppen mot yttre angrepp.

Vid vaskuliter inflammeras och skadas blodkärlen. Blodet börjar koagulera, vilket orsakar förträngningar och blockeringar. Detta resulterar i nekros i de vävnader som får näring från blodkärlen. Kärlväggen kan även försvagas, vilket kan leda till blödning. Inflammationsceller som följer med blodcirkulationen kommer åt att tränga in via blodkärlets vägg och orsakar ytterligare skada i blodkärl och i vävnader runt dem och orsakar olika typer av symtom beroende på var inflammationen sitter. 

Vaskuliter klassas i första hand utifrån storleken på de drabbade blodkärlen. En stor del av vaskulitsjukdomarna är sällsynta och orsaken till sjukdomarna är oftast okänd. De är inte direkt nedärvda, men benägenheten att insjukna kan nedärvas. Man tror att det behövs ytterligare en miljöfaktor för att utveckla sjukdomen.

Vad beror sjukdomen på?

Orsaken till EGPA är okänd, men den anses höra till gruppen autoimmuna sjukdomar. Hos cirka 30–40 procent av de insjuknade förekommer ANCA-antikroppar, som vanligen är av typen MPO-ANCA.

Förekomst

Det finns olika uppskattningar om förekomsten av EGPA. De varierar från en person per 70 000–100 000 invånare. Utifrån detta kan man uppskatta att det i Finland finns cirka 50–70 personer med EGPA. Förekomsten av EGPA hos personer som insjuknat i astma är vanligare, cirka en person per 15 000 personer med astma. Uppskattningarna av debutåldern för EGPA varierar också, men de flesta som insjuknar är i genomsnitt 40–60 år. Sjukdomen förekommer dock i alla åldrar och lika ofta hos män som hos kvinnor.

Symtom

EGPA är en sällsynt kronisk vaskulitsjukdom, en inflammation i blodkärlen. Oftast drabbas personer som insjuknat i astma och som dessutom har en torr, atopisk hud som är känslig för utslag. EGPA drabbar små och medelstora blodkärl. I blodkärlens väggar och runt dem påträffas fler s.k. eosinofila blodkroppar och andra inflammationsceller än vanligt. Kornen, det vill säga granulaten, inne i de eosinofila blodkropparna innehåller enzymer som dödar mikrober och skadar cellmembran och nerver.

Typiskt vid EGPA är att lungorna drabbas, vilket vanligen manifesterar sig som hosta och andnöd. Vid avbildningsundersökningar av lungorna kan man se lungförändringar i olika storlek och form. Symtom i övre luftvägarna är också vanliga, i synnerhet återkommande snuva och bihåleinflammation. Hos en stor del förekommer även polyper i näsan.

Inflammation i en eller flera blodkärl som tillför näring till nerver i armar och ben är vanligt. Detta kan leda till domningar, stickningar och muskelsvaghet i inflammationsområdet. Nervskadorna kan vara bestående. Mindre vanligt är det med inflammation i hjärnceller som till exempel kan leda till nedsatt hörsel eller syn, ibland också allvarligare symtom. Sjukdomen kan orsaka hjärtsymtom såsom inflammationer i hjärtmuskeln eller kransartären och hjärtsvikt. Ungefär en fjärdedel av de insjuknade kan utveckla njursymtom och till följd av det, högt blodtryck.

Hälften av de drabbade uppvisar symtom i mag-tarmkanalen, till exempel magsmärta och diarré, en tredjedel uppvisar ledsymtom. De inflammerade blodkärlen kan medföra blödningar under huden, vilket medför djupt mörkröda eller violetta eksem som kallas purpura. 

Även andra hudsymtom är möjliga. Till EGPA hör även allmänna symtom som feber, led- och muskelvärk, trötthet, aptitlöshet och viktnedgång.

Diagnostik

Diagnosen baserar sig på kliniska symtom, allergi-/atopibakgrund, riklig förekomst av eosinofiler i blodet, förhöjda inflammationsvärden, förändringar i lungbilder, MPO-ANCA-värden och biopsifynd där man oftast ser en granulomatos blodkärlsinflammation och infiltration av eosinofila vita blodkroppar som skadar vävnader.

Enligt klassificeringskriterierna kan man konstatera EGPA om fyra av följande sex symtom kan påvisas: astma, eosinofili, sjukdom i perifera nervsystemet, lunginfiltrat, avvikelser i näsbihålorna och konstaterad vaskulit och eosinofiler runt blodkärlen.

När diagnosen ställs bör andra sjukdomar med likadana symtom uteslutas. Dessa sjukdomar är bland annat övriga vaskulitsjukdomar såsom granulomatös polyangit, mikroskopisk polyangit och kryoglobulinemi.

Behandling

Behandlingen har som mål att dämpa sjukdomen och att så effektivt som möjligt förhindra att den förvärras och att organ skadas. I början eftersträvar man att eliminera de symtom som sjukdomen orsakar och i en senare fas att bevara en symtomfri status.

EGPA behandlas med s.k. immunsuppressiva läkemedel som minskar immunsystemets funktion. Vid behandling av en lindrig EGPA används kortisonpreparat. Vid behov utökar man behandlingen med azatioprin eller metotrexat även om dessa läkemedels effekt vid en lindrig EGPA inte har kunnat bevisas. En sjukdomsform som hotar livsviktiga organ eller livet behandlas i början med stora kortisondoser och cyklofosfamid. När symtomfrihet uppnås, fortsätter man med underhållsbehandling i åtminstone 1–2 år, varefter behandlingen gradvis kan trappas ner. 

Nya biologiska läkemedel har också visat sig vara effektiva vid behandling av EGPA. Vid en allvarlig sjukdomsform är alternativet till cyklofosfamid rituximab som eliminerar B-lymfocyter eller mepolizumab som binder till interleukin-5 som stimulerar produktionen av eosinofila vita blodkroppar. I vissa fall har man även använt intravenös immunglobulinbehandling och plasmaferes.

Prognos

Prognosen är god om sjukdomen diagnostiseras tidigt och behandlas innan den ger bestående skador på organ. Hos de flesta lyckas man lindra symtomen och få sjukdomen under kontroll med behandling. Hos ungefär en fjärdedel kan sjukdomen återkomma, relapsera, i något skede.
 

Författare: Jaana Hirvonen, Reumaförbundet i Finland rf, Mikko Väisänen.
Medicinsk expert: Professor Tom Pettersson HNS, 2015.

Uppdaterad: 12/2021 Professor Tom Pettersson, Helsingfors universitet.

Reumaförbundets sällsynta-verksamhet 2023